2025 日本临床实践指南：胆道闭锁（第 2 版）要点解读

全称：Clinical Practice Guidelines for Biliary Atresia in Japan, 2nd Edition 编制：日本胆道闭锁研究会（JBAS），2024 定稿，2025‑12 正式发布英文完整版，发表于J Hepatobiliary Pancreat Sci；共 23 个临床问题 CQ；替代 2018 第 1 版；依托日本全国胆道闭锁登记库（JBAR）数据；重点强化过渡期（青少年‑成人）长期管理、腹腔镜葛西手术、激素方案、门静脉高压随访、成人转介体系。 ⚠️仅为学习梳理，不构成临床诊疗建议。

一、流行病学与早期筛查诊断

1. 日本发病率约1.04/10 000 活产，女婴约为男婴 2 倍；Ⅲ 型（肝门部闭锁）占 90% 以上。
2. 新生儿大便颜色卡筛查：强推荐；新生儿期持续黄疸、尿色加深、大便颜色变浅 / 陶土色必须尽快评估。
3. 诊断路径：生化（直接胆红素升高）→腹部超声（胆囊形态、进食后胆囊收缩、肝门纤维斑块）→肝胆核素显像；高度怀疑尽早手术探查。
4. 血清 MMP‑7：可作为辅助筛查指标，但不能单独作为确诊依据。
5. 鉴别：婴儿肝炎综合征、α1‑抗胰蛋白酶缺乏、Alagille 综合征、全肠外营养相关胆汁淤积。

手术时机：优先 60 日龄以内完成葛西（Kasai，肝门空肠吻合术）；＞90 天预后显著变差，但不绝对放弃手术，个体化评估。

二、外科治疗（葛西手术）核心更新

1. 腹腔镜葛西手术：第 2 版重要更新；有经验中心，腹腔镜与开腹手术 5 年自体肝生存无统计学差异，可作为可选标准术式；不推荐无经验机构开展腹腔镜术式。
2. 手术核心原则：充分切除肝门纤维斑块；Roux‑en‑Y 肝门空肠吻合；不常规做抗反流瓣。
3. 葛西术后仍有大约 40‑50% 患儿最终需要肝移植；葛西是初始治疗，不等于根治。
4. 葛西手术失败（胆汁引流不能建立），尽早评估肝移植，不反复二次葛西。

三、术后激素治疗（CQ8 重点修订）

1. 葛西术后推荐使用糖皮质激素改善胆汁排泄（中等证据）；但否定超大剂量激素（泼尼松＞90 mg/kg），高剂量激素不改善长期自体肝生存，增加不良反应风险中华医学期...。
2. 推荐中等剂量阶梯减量方案；手术结束后早期启动；
3. 不推荐术前预防性使用激素；
4. 已发生胆管炎时，可联合激素 + 抗生素。

四、术后并发症管理

1. 上行性胆管炎（术后最常见，40‑60%，术后 1 年内高发）

• 临床表现：发热、黄疸加重、CRP 升高，不一定伴腹痛；
• 处理：广谱静脉抗生素；充分胆汁引流；可联合激素利胆；
• 不推荐长期持续预防性抗生素；反复发作者可间断预防性给药；益生菌价值证据不足，仅可辅助。

2. 门静脉高压（重点，即使黄疸消退也可进展）

• 即使胆汁引流良好，仍可发生肝纤维化、肝硬化、门脉高压；
• 定期监测：血小板、超声（脾脏、门静脉、侧支）、胃镜筛查食管胃底静脉曲张；
• 静脉曲张一级预防：NSBB 或内镜套扎；急性出血遵循儿童门脉高压流程；TIPS 在儿童谨慎使用。

3. 营养与脂溶性维生素

• 常规补充维生素 A、D、E、K；监测血清水平；补充中链甘油三酯 MCT；
• 生长发育持续监测；生长迟缓是肝移植指征之一。

五、肝移植指征（日本本土，包含活体肝移植）

1. 葛西术后胆汁引流失败、持续性黄疸；
2. 进展性肝硬化、门脉高压并发症（反复上消化道出血、难治腹水）；
3. 反复难治胆管炎、严重难治瘙痒、肝肺综合征；
4. 生长发育严重落后；
5. 肝脏肿瘤。

日本活体肝移植占比高；葛西术后可择期行肝移植，二者不是互斥。

六、重大新增：过渡期（青少年‑成人 BA 患者管理，本版最大特色）

第 1 版以婴幼儿为主；第 2 版专门增加儿童向成人过渡诊疗，建立儿科‑成人消化科移植科转介机制。

1. 即使依靠自体肝长期存活，仍持续存在肝硬化、门脉高压、肝癌风险，不能停止随访。
2. 随访内容：肝功能、AFP、腹部超声，每年筛查 HCC；定期胃镜筛查静脉曲张。
3. 妊娠与生育：自体肝存活 BA 患者妊娠属于高危；必须多学科（肝病‑产科）全程管理，警惕孕期肝功能恶化、出血风险。
4. 心理、学业、社会支持纳入常规随访。

七、随访流程

1. 术后 0‑2 岁：密切随访，肝功能、血常规、维生素水平、腹部超声；胆管炎及时处理；
2. 2‑12 岁：每 6‑12 个月；定期胃镜筛查静脉曲张；
3. 青春期‑成人过渡期：固定转介节点，完成向成人医学中心交接；坚持肿瘤、门脉高压筛查。

八、2025 第 2 版 vs 2018 第 1 版主要变更

1. 认可腹腔镜葛西在有经验中心为可选标准术式；
2. 明确否定超大剂量激素，推荐中等剂量阶梯方案；
3. 新增完整青少年‑成人过渡期管理章节；
4. 更新 JBAR 全国登记库的预后数据；
5. 重新评估 MMP‑7；不支持 MMP‑7 单独确诊；
6. 重新评估长期抗生素预防胆管炎，不推荐长期不间断预防；
7. 增加自体肝存活患者 HCC 筛查、妊娠生育管理推荐。

九、日本 JBAS 第 2 版与欧美 AASLD/ESPGHAN 要点对比

表格

文献引用：Okubo R, et al. Clinical Practice Guidelines for Biliary Atresia in Japan: 2nd Edition. J Hepatobiliary Pancreat Sci,2026;33 (6):433‑441National C...。