2025 年 4 月 1 日，英国胃肠病学会（BSG）在Gut杂志发布了《自身免疫性肝炎的诊断与管理指南》。该指南包含 72 条推荐意见，涵盖 AIH 的诊断、初始治疗、二线与三线治疗以及长期管理等方面，主要内容如下：
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临床表现与严重程度评估：
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急性重症 AIH 患者若出现肝性脑病，应诊断为 AIH 相关急性肝衰竭（AIH-ALF），需考虑紧急肝移植。
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要注意鉴别慢加急性肝衰竭（ACLF）与失代偿期肝硬化，ACLF 患者是需加快肝移植的群体。
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诊断检查：
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疑似患者需接受全面非侵入性肝脏筛查，包括肝脏影像学检查以排除胆道梗阻，以及相关病毒检测。
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启动免疫抑制治疗前，通常应实施肝脏活检，这是诊断主要手段，除非活检风险显著超过获益。
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排除病毒性肝炎和胆道梗阻后，需根据起病急缓鉴别其他可能疾病，如急性起病者需考虑药物诱导性肝损伤等，隐匿起病者需考虑代谢相关脂肪性肝病等。
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诊断存疑时，可使用诊断评分系统，2008 年简化评分标准特异性高但灵敏度低于 1999 年标准，若简化标准未达标可使用后者，必要时咨询临床专家。
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由于 AIH 无单一病理组织学特征，建议结合临床表现、生化指标、免疫学、病毒血清学及影像学进行专科病理学评估。
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初始治疗：
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大部分 AIH 患者，无论有无症状，都建议接受免疫抑制治疗（IST）。轻度 AIH 患者是否治疗需权衡获益与风险。
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治疗前应确保患者接种相关疫苗，如新冠、肺炎球菌等疫苗，HBsAg 阳性或 anti - HBc 阳性且使用利妥昔单抗的患者，需进行预防性核苷（酸）类似物治疗。
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一线初始治疗方案建议包含激素与硫唑嘌呤。无肝硬化的成年患者，若对激素相关副作用有重大顾虑，可考虑使用布地奈德。
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泼尼松龙初始剂量约为 0.5mg/kg・d（成人通常不超过 40mg/d），晨间单次给药，儿童剂量可增加至 2mg/kg・d（最大 40mg/d）。启动硫唑嘌呤治疗前，条件允许时可先检测硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）活性。
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失代偿期肝硬化等特定情况可考虑激素单药治疗。接受激素和 / 或硫嘌呤治疗的患者需进行监测，出现严重骨髓抑制等不良事件时，应调整用药。
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特殊情况处理：
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急性重症 AIH 患者（国际标准化比值 INR>1.5 且无肝性脑病），若 INR<2.5 且排除脓毒症，建议接受泼尼松龙单药治疗（40mg/d），并与移植中心密切沟通。
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AIH 以及急性肝衰竭患者应立即转诊至移植中心。伴有黄疸的失代偿期肝硬化 AIH 但终末期肝病模型（MELD）评分 < 27 的患者，可在排除脓毒症后启动泼尼松龙治疗，若 MELD 评分未持续下降，需与移植中心讨论。
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妊娠期 AIH 患者需告知其相关风险，如妊娠期糖尿病等，需密切产科监测并考虑阿司匹林治疗。建议妊娠期继续免疫抑制治疗，并在产后 3 个月及之后密切随访。
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重叠综合征相关：
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经非侵入性检查后考虑为重叠综合征时，建议行肝活检（除非存在禁忌）。肝脏活检中发现中重度界面性肝炎是诊断原发性胆汁性胆管炎（PBC）/AIH 重叠综合征的必要条件。
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患者具有 PBC 或原发性硬化性胆管炎（PSC）临床特征，但血清转氨酶或 IgG 显著升高，或存在符合 AIH 的自身抗体时，建议考虑重叠综合征并行肝活检。
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若重叠综合征同时存在两种疾病表现但以某一疾病为主时，建议优先治疗主要疾病，如以胆汁淤积为主时使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗。建议使用 UDCA 和免疫抑制剂联合疗法，可能会获得最佳的生化应答率。