2024 年意大利肉瘤组织（ISG）发布的局部血管肉瘤治疗共识，是在现有肉瘤临床指南框架下，针对该肿瘤高侵袭性、发病部位差异大等特点制定的专项建议，核心是通过多学科协作实现治疗标准化，其关键内容可梳理如下：
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手术治疗：优先追求根治性切除，适配部位差异化策略
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核心切除原则：手术是局部血管肉瘤的基础治疗方式，共识优先推荐 R0 切除（切缘无肿瘤残留），以此最大限度降低局部复发风险。术前需通过详细影像学检查评估肿瘤边界、侵犯范围及与周围血管神经的关系，为手术方案制定提供依据。
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分部位灵活调整：针对不同发病部位的肿瘤制定差异化手术方案。比如头颈部局部血管肉瘤，因周围解剖结构复杂，常需在保留重要器官功能的前提下，尽可能完整切除肿瘤，必要时联合局部组织修复手段；而肢体部位的局部血管肉瘤，若侵犯范围较广，可考虑扩大切除联合术后功能重建；对于乳腺、内脏等部位的局部病灶，需结合器官特性决定是否进行器官部分或整体切除。
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放射治疗：聚焦辅助预防与姑息控制，强调精准应用
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术后辅助放疗：对于手术切缘阳性、肿瘤侵犯周围重要组织无法彻底切除，或是肿瘤恶性程度高、复发风险高的患者，共识建议术后常规开展辅助放疗，以此杀灭残留的微小肿瘤病灶，降低局部复发率。同时推荐采用调强放疗等精准技术，减少对周围正常组织的辐射损伤。
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不可手术病例的替代治疗：针对肿瘤位置特殊（如紧邻大血管、神经中枢）或患者身体状况差无法耐受手术的局部病例，放疗可作为主要治疗手段，用于控制肿瘤生长、缓解疼痛等临床症状，改善患者生活质量。
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化疗：分场景合理应用，兼顾疗效与安全性
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新辅助化疗降期：对于肿瘤体积较大、局部侵犯严重，直接手术难度高或无法实现根治性切除的局部晚期病例，建议术前开展新辅助化疗。常用蒽环类药物单药或联合紫杉烷类药物，通过缩小肿瘤体积、减少侵犯范围，为后续手术创造 R0 切除的条件。
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术后辅助化疗：针对存在高复发危险因素的患者，如肿瘤直径＞5cm、病理分级高、伴有脉管侵犯等，术后辅助化疗可降低全身转移风险。共识提及可优先选择蒽环类药物为基础的方案，对于无法耐受蒽环类药物毒性的患者，可替换为表柔比星等安全性更优的药物。
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靶向与免疫治疗：作为补充方案，鼓励探索联合策略
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靶向治疗的适配场景：共识认可靶向治疗在局部高危或潜在复发风险病例中的补充价值。鉴于 PI3K/AKT/mTOR 通路及 VEGF 通路在血管肉瘤发生发展中的关键作用，推荐对相关靶点检测阳性的患者，可考虑联合使用对应的靶向药物。例如 PI3K 抑制剂阿培利司、VEGFR 抑制剂帕唑帕尼等，用于术后辅助治疗或与放化疗联合使用，提升局部控制效果。
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免疫治疗的探索方向：对于皮肤来源的局部血管肉瘤，因这类肿瘤常具有较高的肿瘤突变负荷，共识认为可尝试免疫检查点抑制剂单药治疗；对于非皮肤来源的局部病灶，更推荐免疫药物联合方案，如纳武利尤单抗联合伊匹木单抗，或免疫药物联合靶向药物，这类联合策略在临床研究中已显示出更优的局部控制潜力。
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多学科协作与个体化管理贯穿全程
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强化多学科协作（MDT）：要求外科、肿瘤内科、放疗科、病理科等科室医生全程协作。从术前的病理诊断、靶点检测、治疗方案制定，到术中的手术与操作配合，再到术后的疗效评估、副作用处理及随访计划制定，均需多学科共同参与，避免单一学科治疗的局限性。
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重视个体化与长期随访：共识强调需根据患者年龄、身体基础疾病、肿瘤部位、病理特征等调整治疗方案。同时明确长期随访要求，术后需定期通过影像学检查监测局部肿瘤是否复发，通过实验室检查评估身体状况，以便及时干预异常情况。