《儿童急性坏死性脑病诊疗方案(2023 年版)》由国家卫生健康委联合国家中医药局组织多学科专家制定,以下是该方案的主要内容中华人民共和国国家卫生健康委员会:
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定义与流行病学:儿童急性坏死性脑病是一种少见、快速进展、危及生命的感染相关性急性脑病,多由病毒感染诱发。全球均有病例报告,全年均可发病,冬季相对高发,5 岁以下儿童较多见,男女发病无显著差异。
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病因和发病机制:发病机制尚未完全明确,多认为与感染后宿主免疫应答异常引起的细胞因子风暴有关,少数病例与 RANBP2 基因等突变有关。
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临床表现:起病急骤,部分患者可有乏力、咳嗽、咽痛等前驱症状,首发症状常为高热或超高热,高热后迅速出现惊厥发作和昏迷。神经系统查体可发现瞳孔对光反射异常、肌张力增高、腱反射亢进等,还可出现多器官、多系统受累的表现。
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实验室检查:包括血常规、炎症标记物、血生化、凝血功能、脑脊液、病原学、基因检测等。其中,脑脊液细胞数多基本正常,蛋白升高,糖和氯化物正常,IL-6 等细胞因子明显升高;颅脑影像学检查是诊断的必要条件,表现为多灶性、对称性病变,双侧丘脑对称性损害是典型改变。
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诊断标准:须同时符合以下 5 项:
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感染性疾病发热后短期内出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状;
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血清转氨酶不同程度升高,无高氨血症;
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脑脊液检查细胞数基本正常,蛋白水平升高;
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颅脑影像学检查(CT/MR)呈对称性、多灶性病变,可累及双侧丘脑、脑干、大脑白质等,其中双侧丘脑受累是诊断的必要条件;
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排除其他疾病,如感染性、自身免疫性、代谢性、中毒性疾病等。
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严重程度评分:有助于判断预后,0-1 分为低风险,2-4 分为中风险,5-9 分为高风险。评分项目包括休克、年龄、存在脑干病变、血小板计数、脑脊液蛋白等。
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治疗:尚无特效治疗,主要采取以免疫调节、生命支持为主的综合治疗。免疫调节治疗以大剂量糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白最常用,其他免疫治疗包括血浆置换和 / 或持续肾替代治疗、托珠单抗等。生命支持等综合治疗包括呼吸循环支持、降颅压、控制抽搐、抗流感病毒治疗等。
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中医治疗:针对儿童急性坏死性脑病初期、极期(急性期)和恢复期、后遗症期,根据不同证型,分别明确了具体的中药治疗以及针灸疗法和推拿疗法。
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预防:鼓励没有禁忌证的儿童接种疫苗,可有效减少相应病毒感染发病,降低并发症及重症发生率