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热射病性凝血病诊疗中国专家共识

作者:中华医学网发布时间:2025-09-01 07:49浏览:

热射病(HS)是高温环境下最严重的中暑类型,而热射病性凝血病(HSC) 是其最凶险的并发症之一,发生率高达 71%-100%,常与多器官功能衰竭(MODS)伴随,死亡率超 50%。《热射病性凝血病诊疗中国专家共识》(以下简称 “共识”)由国内急诊医学、重症医学、血液科等多学科专家联合制定,首次系统性明确了 HSC 的诊断标准、病理机制及分层救治策略,为临床诊疗提供了标准化依据。以下为核心内容梳理:

一、基础认知:HSC 的定义与病理机制

1. 定义与临床关联

共识将HSC定义为:“热射病患者因严重高温损伤引发的以凝血功能障碍为核心的临床综合征,表现为凝血因子消耗、血小板减少、纤溶系统异常激活,可伴随出血或血栓并发症,是热射病进展为 MODS 的关键驱动因素”。
需强调:HSC 并非独立疾病,而是热射病的 “核心并发症”—— 约 80% 的重症热射病(体温≥40℃伴意识障碍)患者会并发 HSC,且 HSC 的严重程度直接决定热射病患者的预后(凝血功能障碍持续超 24 小时者死亡率显著升高)。

2. 病理机制(“三重打击” 学说)

共识首次提出 HSC 的核心机制为高温直接损伤 + 炎症风暴 + 微循环障碍的协同作用:
 
  • 打击 1:高温直接破坏凝血系统:核心体温>40℃时,热变性导致血小板细胞膜破裂(血小板计数快速下降)、凝血因子(如 Ⅴ、Ⅷ 因子)变性失活,同时激活纤溶酶原(纤溶系统亢进),形成 “凝血 - 纤溶紊乱”;
  • 打击 2:全身炎症反应综合征(SIRS)放大损伤:高温诱导血管内皮细胞(VEC)凋亡,释放炎症因子(TNF-α、IL-6),进一步激活凝血因子 Ⅻ(内源性凝血途径),形成 “炎症 - 凝血恶性循环”;
  • 打击 3:微循环障碍加重缺血缺氧:凝血紊乱导致微血栓形成(如肺、肾微循环栓塞),组织灌注不足加剧细胞坏死,释放的坏死物质再次激活凝血系统,形成 “缺血 - 凝血二次打击”。

二、诊断标准:明确 “实验室 + 临床” 双重依据

共识摒弃传统 “单纯凝血指标异常” 的诊断模式,提出 **“基础疾病 + 凝血异常 + 临床症状” 三维诊断标准 **,确保早期识别:

1. 诊断前提(必须满足)

  • 明确热射病诊断:①暴露于高温环境(如职业中暑、运动中暑);②核心体温≥40℃;③伴意识障碍(嗜睡、谵妄、昏迷)或多器官损伤(如肝酶升高、肌红蛋白尿)。

2. 凝血功能异常(至少满足 2 项)

指标类型 异常标准
血小板计数(PLT) <100×10⁹/L(动态下降超 30% 更具诊断意义)
凝血酶原时间(PT) >13 秒(或较正常对照延长>3 秒)
活化部分凝血活酶时间(APTT) >40 秒(或较正常对照延长>10 秒)
纤维蛋白原(FIB) <2.0g/L(重症 HSC 可<1.0g/L)
D - 二聚体 >5μg/mL(或较正常上限升高>10 倍)

3. 临床症状(至少 1 项)

  • 出血表现:皮肤黏膜瘀斑、牙龈出血、鼻出血、消化道出血(黑便 / 呕血)、颅内出血(头痛、呕吐、意识恶化);
  • 血栓迹象:肢体肿胀(静脉血栓)、呼吸困难(肺栓塞)、少尿 / 无尿(肾栓塞);
  • MODS 表现:肝功能损伤(胆红素>2 倍正常上限)、肾功能损伤(肌酐>178μmol/L)、横纹肌溶解(肌酸激酶>5000U/L)。

4. 鉴别诊断

需排除其他凝血障碍病因,如:
 
  • 创伤性出血(无明确外伤史);
  • 严重感染(血培养阴性,无感染中毒症状);
  • 药物诱导凝血异常(无抗凝药、抗血小板药使用史)。

三、病情分级:指导救治优先级

共识根据 “凝血紊乱程度 + 器官损伤范围”,将 HSC 分为轻、中、重三级,直接对应不同救治强度:
 
分级 核心特征 预后风险
轻度 HSC 仅凝血指标轻度异常(PLT 50-100×10⁹/L,PT/APTT 轻度延长),无出血 / 血栓症状,无器官损伤 低风险:及时降温 + 支持治疗后多可逆转,死亡率<10%
中度 HSC 凝血指标明显异常(PLT 20-50×10⁹/L,FIB 1.0-2.0g/L,D - 二聚体>10μg/mL),伴轻微出血(如皮肤瘀斑),1 个器官损伤(如轻度肝损伤) 中风险:需针对性纠正凝血,死亡率 10%-30%
重度 HSC 凝血指标严重异常(PLT<20×10⁹/L,FIB<1.0g/L,PT/APTT 无法测出),伴活动性出血(如消化道 / 颅内出血)或血栓,≥2 个器官衰竭 高风险:需多器官支持 + 替代治疗,死亡率>50%

四、救治策略:“降温优先 + 分层干预 + 器官保护”

共识强调 HSC 的救治核心是 “先控因(降温),再对症(纠正凝血),后护器官”,具体流程如下:

1. 基础治疗:所有分级均需优先执行

(1)快速降温(热射病治疗核心,也是 HSC 逆转的前提)

  • 目标:1 小时内将核心体温降至 38.5℃以下,24 小时内维持在 37-38℃;
  • 方法
    • 体外降温:脱去衣物,用 4℃冷水擦拭全身(重点颈部、腋窝、腹股沟),或使用降温毯;
    • 体内降温:严重者(体温>41℃)予 4℃生理盐水静脉输注(500-1000ml / 次,成人),或血液净化(如连续静脉 - 静脉血液滤过 CVVH,降温效率最高);
  • 注意:避免使用阿司匹林、布洛芬等解热镇痛药(可能加重出血风险)。

(2)容量复苏与血流动力学支持

  • 首选生理盐水平衡盐溶液(如林格液),目标尿量>0.5ml/(kg・h),避免过量补液(防止肺水肿);
  • 低血压者(收缩压<90mmHg):首选去甲肾上腺素(0.02-0.2μg/kg/min),维持平均动脉压(MAP)≥65mmHg,避免使用多巴胺(可能加重心率失常)。

2. 分层纠正凝血功能(核心治疗)

(1)轻度 HSC:以 “监测 + 预防” 为主

  • 无需常规补充凝血因子 / 血小板,每 6 小时复查凝血指标;
  • 若 PLT<50×10⁹/L 或拟行有创操作(如气管插管),预防性输注血小板(目标 PLT≥50×10⁹/L)。

(2)中度 HSC:“针对性补充 + 抑制纤溶”

  • 补充凝血因子
    • 新鲜冰冻血浆(FFP):10-15ml/kg,纠正 PT/APTT 延长(目标 PT/APTT 恢复至正常上限 1.5 倍内);
    • 纤维蛋白原:FIB<1.5g/L 时,输注冷沉淀(10-15U / 次,成人)或纤维蛋白原制剂(1-2g / 次),目标 FIB≥2.0g/L;
  • 抑制纤溶亢进:若 D - 二聚体>20μg/mL 且无血栓证据,予氨甲环酸(1g 静脉推注,后续 1g/8h 静脉滴注,维持 24 小时),避免过量(可能诱发血栓)。

(3)重度 HSC:“替代治疗 + 多器官支持”

  • 血小板输注:PLT<20×10⁹/L 或伴活动性出血,输注血小板(1-2U / 次,成人),目标 PLT≥30×10⁹/L(颅内出血者需≥100×10⁹/L);
  • 凝血酶原复合物(PCC):PT/APTT 严重延长(无法测出)时,予 4F-PCC(25-50U/kg),快速纠正凝血因子缺乏;
  • 抗纤溶强化:氨甲环酸剂量可增至 1g/6h,同时监测 D - 二聚体(若下降至 10μg/mL 以下可减量);
  • 血液净化:合并横纹肌溶解(肌酸激酶>10000U/L)或肾衰竭时,启动 CVVH,同时清除炎症因子(如 IL-6),辅助改善凝血紊乱。

3. 并发症处理(降低死亡风险的关键)

(1)出血并发症

  • 消化道出血:予质子泵抑制剂(如泮托拉唑 40mg 静脉推注,每日 2 次),严重者内镜下止血;
  • 颅内出血:立即停用抗纤溶药,输注血小板(目标≥100×10⁹/L)+ FFP,甘露醇降颅压(0.25-0.5g/kg,每 6 小时 1 次),避免过度降压(MAP 维持 70-80mmHg,保证脑灌注)。

(2)血栓并发症

  • 静脉血栓(如下肢深静脉血栓):若无活动性出血,予低分子肝素(如依诺肝素 4000U 皮下注射,每日 1 次),监测 D - 二聚体;
  • 肺栓塞:予溶栓治疗(如阿替普酶 50mg 静脉滴注,30 分钟内完成),但需严格评估出血风险(仅用于无活动性出血的重度血栓患者)。

4. 器官保护(改善远期预后)

  • 肝功能保护:避免使用肝毒性药物(如某些抗生素),予谷胱甘肽(1.2g 静脉滴注,每日 1 次);
  • 肾功能保护:维持尿量>0.5ml/(kg・h),避免使用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素);
  • 脑保护:昏迷患者予镇静(如丙泊酚,维持 RASS 评分 - 2 至 - 3 分),避免颅内压升高,定期复查头颅 CT。

五、监测与随访:动态评估病情变化

1. 实验室监测(核心指标)

  • 凝血指标:轻度 HSC 每 6-12 小时复查,中重度 HSC 每 4-6 小时复查(PLT、PT、APTT、FIB、D - 二聚体);
  • 器官功能:每日复查肝肾功能、肌酸激酶、乳酸(乳酸>4mmol/L 提示预后差);
  • 血气分析:每 8-12 小时复查,维持 pH 7.20-7.45,避免代谢性酸中毒(加重凝血障碍)。

2. 临床监测

  • 生命体征:每小时监测体温、血压、心率、呼吸,警惕低血压或高热复发;
  • 出血迹象:观察皮肤瘀斑、牙龈出血、尿色(肉眼血尿提示肾出血)、粪便颜色(黑便提示消化道出血);
  • 意识状态:每 2 小时评估 GCS 评分,意识恶化需警惕颅内出血或脑损伤。

3. 随访建议

  • 出院后 1 个月复查凝血功能、肝肾功能,评估器官恢复情况;
  • 告知患者避免再次暴露于高温环境(如夏季正午户外活动),预防复发。

六、总结:共识的核心价值与临床意义

该共识的最大突破在于:
 
  1. 首次明确 HSC 诊断标准:避免 “漏诊轻度 HSC” 或 “过度治疗无症状凝血异常”,提高诊断精准度;
  2. 分层救治策略:根据病情轻重选择不同干预措施,避免资源浪费(如轻度 HSC 无需常规输血),同时确保重度 HSC 得到及时强化治疗;
  3. 强调 “降温与凝血纠正同步”:明确降温是 HSC 逆转的前提,避免单纯纠正凝血而忽视病因治疗;
  4. 细化并发症处理:针对出血与血栓的矛盾,给出明确的用药与监测建议,降低临床决策难度。
 
对于我国而言,该共识尤其适用于高温季节(如夏季)的急诊、重症科室,有助于规范基层医院对 HSC 的识别与救治,减少误诊漏诊,最终降低热射病患者的死亡率和致残率