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全面系统评估
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病史采集：详细询问骨骼发育不良类型（如成骨不全、软骨发育不全等）、既往手术史、骨折风险及合并症（如 OSAHS、心肺功能异常）。
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影像学检查：通过脊柱全长 X 线、CT 或 MRI 评估脊柱畸形程度、椎管狭窄情况及脊髓受压风险。
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气道评估：采用 Mallampati 分级、喉镜检查及气道 CT 重建，预判困难气道风险。小颌畸形（如皮 - 罗综合征）患者可能存在舌根后坠，需重点评估上海市科学技术协会。
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心肺功能：合并 OSAHS 者需行多导睡眠图（PSG）评估夜间缺氧程度，必要时术前使用无创通气改善氧合。
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多学科协作
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组建包括麻醉科、骨科、呼吸科、儿科（如患者为儿童）的多学科团队，制定个性化管理方案。
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对于成骨不全患者，需评估胶原代谢异常对伤口愈合及药物代谢的影响，必要时调整抗生素及镇痛药物选择。
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困难气道处理流程
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清醒插管优先：对于预计困难气道患者（如小颌畸形、喉软骨发育不良），推荐纤维支气管镜引导下清醒插管，配合表面麻醉（雾化吸入利多卡因 + 环甲膜穿刺）及右美托咪定镇静，减少气道应激反应。
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紧急预案：备齐紧急气道工具（如喉罩、气管切开包），必要时预防性气管切开（如重度 OSAHS 患者）上海市科学技术协会。
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通气参数优化
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小潮气量（6-8ml/kg）联合 PEEP（5-8cmH₂O），避免气压伤。
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密切监测呼气末二氧化碳分压（PETCO₂）及血氧饱和度（SpO₂），及时调整通气策略。
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麻醉技术优选
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全身麻醉：因脊柱畸形、椎管狭窄及凝血功能异常（如长期使用抗凝药），椎管内麻醉风险较高，全麻为首选。推荐静吸复合麻醉（丙泊酚 + 瑞芬太尼 + 七氟醚），维持麻醉深度 BIS 值 40-60。
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区域麻醉辅助：对于术后镇痛需求高的患者，可联合腹横肌平面阻滞（TAP）或椎旁神经阻滞，减少阿片类药物用量。
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药物剂量调整
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肌松药：避免使用琥珀胆碱（可能诱发高钾血症），优先选择罗库溴铵或顺阿曲库铵，剂量需根据体重及肝肾功能调整。
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镇痛药：术后镇痛采用多模式方案（NSAIDs + 局部麻醉药 + 小剂量阿片类药物），避免呼吸抑制。成骨不全患者需警惕非甾体抗炎药对血小板功能的影响。
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体位优化
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使用定制软垫保护骨突部位（如足跟、肘部），避免压疮。脊柱畸形患者采用 “蛙式位” 或 “漂浮位”，减轻脊柱压力。
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成骨不全患者翻身时需多人协作，保持脊柱中立位，防止骨折。
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术中监测强化
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常规监测 ECG、BP、SpO₂、PETCO₂及体温，合并心肺疾病者需有创动脉血压（ABP）及中心静脉压（CVP）监测。
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对于预计出血量较大的手术（如脊柱矫形术），采用血栓弹力图（TEG）指导成分输血，维持凝血功能稳定。
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气道与呼吸管理
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术后转入 ICU 或麻醉恢复室（PACU），持续监测 SpO₂及呼吸频率。OSAHS 患者需延长吸氧时间，必要时夜间无创通气支持。
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预防性气管切开指征：小颌畸形严重、术后气道水肿风险高或预计需长时间机械通气者上海市科学技术协会。
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镇痛与康复
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采用患者自控镇痛（PCA）联合局部麻醉药切口浸润，减少阿片类药物用量。成骨不全患者可选用对乙酰氨基酚或曲马多。
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早期康复介入：术后 24-48 小时开始关节活动度训练，使用支具辅助站立及行走，预防肌肉萎缩及骨质疏松。
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并发症预防
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感染控制：术前 30 分钟使用广谱抗生素（如头孢唑林），术后根据手术类型及培养结果调整疗程。
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深静脉血栓（DVT）：高危患者（如脊柱手术、肥胖）术后 24 小时内启动低分子肝素抗凝，同时使用间歇充气加压装置（IPC）。
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儿童患者
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术前评估需包括生长发育情况，如身高、体重是否符合年龄标准。
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药物剂量按体重精确计算，避免过量。例如，丙泊酚诱导剂量为 2-3mg/kg，维持剂量 4-8mg/(kg・h)。
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孕妇患者
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椎管内麻醉慎用，因脊柱畸形可能增加硬膜外血肿风险。全麻诱导时需注意胎儿保护，维持子宫胎盘灌注。
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术后镇痛优先选择对哺乳影响小的药物（如对乙酰氨基酚），避免使用 NSAIDs。
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标准化流程
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建立 “骨骼发育不良患者围术期管理路径”，涵盖术前评估、术中操作及术后随访的标准化步骤。
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定期开展多学科病例讨论，分析并发症原因并优化管理方案。
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长期随访
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术后 3 个月、6 个月及 1 年进行影像学及功能评估，监测脊柱稳定性及关节活动度。
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成骨不全患者需长期监测骨折风险，指导生活方式调整及药物治疗（如双膦酸盐）。
骨骼发育不良患者的围术期管理需兼顾精准麻醉技术、个体化药物调整及多学科协作，核心目标是在保障手术安全的同时，最大程度降低并发症风险，优化患者预后。临床实践中需动态调整管理策略，必要时参考最新指南（如 2022 ASRA 更新）进一步优化方案。