《中国颅内静脉和静脉窦血栓形成诊疗指导规范（2021 年版）》针对颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）这一易误诊漏诊、高致残致死率的疾病，从多维度制定了统一诊疗标准，以下是详细解读：
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病因及诱因
该疾病病因复杂，核心与高凝状态相关，同时涉及感染、疾病、药物等多种因素。其中服用口服避孕药的患者占比达 54%，是首要诱因；34% 的患者处于遗传性或获得性血栓形成前状态。具体可分为 9 类，比如遗传性高凝状态中的抗凝血酶缺乏，获得性高凝状态中的妊娠与产褥期，还有耳炎、鼻窦炎等感染，系统性红斑狼疮等自身免疫病，以及头外伤、脱水等其他因素。
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临床表现
症状呈现多样性，头痛是最典型症状，约 90% 的患者会出现；约 40% 的患者会发生局灶性或全身性痫性发作；颅内压升高引发的视盘水肿，会导致患者视力进行性下降；部分患者还会出现运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语等局灶性神经功能障碍，病情严重时可能出现意识障碍。
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辅助检查
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实验室与腰椎穿刺：需检查血常规、凝血指标、D - 二聚体等，腰椎穿刺检查中，压力＞300mmH₂O 的患者通常临床症状较重。
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影像学检查：CT 平扫有绳索征、三角征等直接征象；MRI 在不同时期信号不同，亚急性期 T1WI、T2WI 均呈高信号；MRV 和 CTV 是无创诊断首选，可显示静脉窦闭塞、侧支循环开放等；数字减影血管造影（DSA）是诊断金标准，典型表现为 “空窦现象”。
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诊断标准：结合患者的临床表现、实验室检查结果及影像学特征可确诊，同时规范给出了影像学诊断路径。例如 CT 或 MRI 初始评估阴性不能排除 CVST，需进一步做 CTV 或 MRV；病情持续进展或有复发症状时，也需复查 CTV 或 MRV。对 CTV 或 MRI 结果不确定的高度疑似患者，建议行全脑血管造影术。
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治疗方案
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基础治疗：针对轻中度脑水肿，抗凝治疗改善回流即可；重度高颅压可用甘露醇等脱水剂。伴幕上病变和癫痫发作的急性患者，需用抗癫痫药预防早期发作及复发。
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抗凝治疗：作为首选方案，适用于所有意识清楚的患者，即便合并颅内出血也并非禁忌。急性期用皮下低分子肝素或静脉肝素，后续过渡到口服华法林，目标 INR 控制在 2.0 - 3.0。治疗时长根据病因调整，病因明确者≥3 个月，不明高凝状态者 6 - 12 个月，复发性患者需终身抗凝。
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溶栓治疗：适用于充分抗凝后病情仍恶化的患者。静脉窦接触性溶栓是主流介入方式，动脉溶栓适用于深部或皮质静脉血栓，但证据级别较低，系统性静脉溶栓因效果有限未被强力推荐。
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其他介入与外科治疗：抗凝无效且病情恶化者，可采用导丝碎栓等机械开通手段；慢性血栓患者符合条件可进行支架成形术；当急性颅内压增高或颅内血肿导致中线移位＞1cm、即将脑疝时，去骨瓣减压术是关键救命手段，能显著降低死亡率。