《特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022)》于 2022 年 2 月在《中华老年医学杂志》正式发表,包含 9 部分内容与 26 条推荐意见,为特发性正常压力脑积水(iNPH)的临床诊疗提供了全面且规范的依据,以下是其核心内容梳理北京市卫生健康委员会:
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临床特征评估
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需对患者开展特发性正常压力脑积水分级量表(iNPHGS)测定以判定病情严重程度。
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步态方面采用 10m 行走试验等评估;认知领域通过 MMSE 测验,有条件可加做 MoCA 等多项测验;膀胱功能用 ICIQ - SF 或排尿日记评估,条件允许时可行尿动力学检查。
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同时要完成神经精神相关量表评定,有条件的单位还可额外开展头痛问卷、前庭功能检测等多项拓展评估。
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影像检查北京市卫生健康委员会
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无禁忌证的患者均需做头颅核磁共振检查,测定相关指标,若有核磁共振禁忌则用颅脑 CT 替代。
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有条件的单位可进一步开展弥散张量成像(DTI)、脑血流及相位对比核磁共振等检查,助力更精准判断病情。
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试验性诊断
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无腰穿禁忌的患者均建议进行脑脊液放液试验(CSF - TT),放液量为 30ml 或直至放不出为止,放液后 24h 内(2 - 4h 最佳)初次测评,阴性者需后续多次测定或随访。
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脑脊液放液试验阴性但仍高度怀疑 iNPH 的患者,可重复放液或进一步行体外引流试验(ELD 试验)。此外,有条件的单位还可行脑脊液动力学检查等辅助诊断。
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诊断与鉴别诊断北京市卫生健康委员会
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严格遵照前述临床评估和检查标准进行诊断并持续完善诊断体系。
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因 iNPH 的三联征易与老年其他疾病症状混淆,需重点关注鉴别诊断和共病问题,避免与阿尔茨海默症、帕金森病等疾病误诊。
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治疗相关建议
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外科治疗:这是 iNPH 的有效治疗方式,且高龄并非手术禁忌。脑室腹腔分流术(VPS)和腰大池腹腔分流术(LPS)是主要术式,行 LPS 需术前排除小脑扁桃体下疝等问题。手术优先选用可调压分流阀,搭配重力辅助阀等可减少过度分流风险;分流阀初始设置为较高档位,后续循序渐进调整,同时规范手术流程以降低感染风险。术后还要全面评估患者整体功能和症状改善情况,并做好长期定期随访。
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内科及其他治疗:需持续探索 iNPH 相关药物治疗方案;同时要研究适配的康复治疗方法,还要对照料者开展培训并评估其负担。
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组织化管理和诊疗流程北京市卫生健康委员会
明确提出建立多学科协作诊疗中心,由神经内、外科牵头,整合老年医学科、影像科等多个学科力量。同时推行临床路径,建立全国脑积水中心联盟,通过组织化管理推动 iNPH 诊疗的规范化发展。
该指南的亮点还体现在是国内首个多学科专家团队撰写的 iNPH 指南,纳入了国内近年诊疗经验与国际最新研究,首次推荐了不能耐受手术患者的药物选择,且结构清晰、可操作性强,利于临床推广应用北京市卫生健康委员会