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2021国际共识推荐:儿童NMDA受体抗体脑炎的治疗

作者:中华医学网发布时间:2025-11-26 09:06浏览:

2021 年发布的儿童 NMDA 受体抗体脑炎治疗国际共识,是首个针对该病症的国际治疗共识,对免疫治疗、肿瘤筛查治疗及对症管理等方面作出了规范化推荐,以下是核心内容解读Autoimmune Encephalitis Alliance
  1. 一线免疫治疗
    1. 适用范围与核心方案:所有确诊或高度疑似该病的患儿,无论病情轻重,只要症状未恢复至基线,均需立即启动一线治疗。基础方案为糖皮质激素,推荐静脉用甲泼尼龙 20 - 30mg/(kg・d),最大剂量 1000mg/d,疗程 3 - 5 天;重症患儿需联合静脉注射免疫球蛋白或血浆置换。轻症患儿若单独用糖皮质激素 1 周后病情无改善,也需加用这两种治疗之一。
    2. 长程调整建议:对于病情需要的患儿,一线免疫治疗可延长至 3 - 12 个月。比如症状改善不佳的患儿,可采用强化方案,每月 1 次静脉甲泼尼龙冲击(20 - 30mg/(kg・d),连用 3 天),或口服地塞米松强化冲击,每 3 - 4 周 1 次。
  2. 二线免疫治疗
    1. 启用时机与优选药物:若一线免疫治疗约 2 周后患儿病情仍无改善,需启动二线治疗。其中优先推荐利妥昔单抗,其疗效优于环磷酰胺。例如有患儿经一线的甲泼尼龙、免疫球蛋白及血浆置换治疗 2 周后仍昏睡且伴随认知障碍,改用利妥昔单抗治疗后症状逐步恢复。
    2. 难治性病例升级治疗:若二线治疗 1 - 3 个月后病情依旧无好转,可选择升级治疗,比如加用环磷酰胺,或使用托珠单抗。临床案例显示,部分经多种免疫治疗无效的难治性患儿,使用托珠单抗后运动、意识等症状能得到改善,甚至脑萎缩出现部分逆转。
  3. 维持免疫治疗
     
    共识不建议常规进行超过 6 个月的维持免疫抑制治疗,但对于病情严重、存在长期功能障碍或住院时间长的患儿,可考虑维持治疗,如重复使用利妥昔单抗或选用吗替麦考酚酯。同时依据患儿对治疗的反应调整疗程:反应良好者维持 3 - 6 个月,反应一般者 6 - 12 个月,反应差者则延长至 12 - 24 个月。
  4. 肿瘤相关筛查与治疗:尽管青春期前儿童和男性患儿合并肿瘤的概率较低,但所有患儿均需尽早完成全面肿瘤筛查。其中重点排查卵巢畸胎瘤,5 岁以下患儿还需留意神经嵴肿瘤。若发现肿瘤,需及时切除,此类合并肿瘤的患儿治疗方案与特发性病例一致。
  5. 复发与特殊病例处理
    1. 复发病例:当患儿原有症状稳定或改善至少 1 个月后,再次出现症状反复或新症状,需考虑疾病复发。复发患儿应优先启动二线免疫治疗,并搭配长程维持治疗,避免病情反复加重。
    2. 疱疹病毒相关病例:继发于单纯疱疹病毒性脑炎的儿童 NMDA 受体抗体脑炎,治疗方案与特发性病例相同,无需调整核心免疫治疗策略。
  6. 基础与对症管理
    1. 基础护理:强调早期诊断的重要性,同时需与患儿家属充分沟通,告知疾病进展、治疗方案及长期治疗的必要性。对于重症患儿,需做好重症监护,监测意识、脑电图等指标,预防感染等并发症。
    2. 对症处理:针对患儿常出现的癫痫发作,需及时使用抗癫痫药物;对于躁动、攻击行为等精神症状,可配合相应的镇静或抗精神症状药物,同时关注患儿营养支持和肢体功能保护,避免因长期卧床导致的功能衰退。