2015 年世界过敏组织（WAO）发布了遗传性血管性水肿（HAE）管理指南，旨在为 HAE 的诊断和治疗提供全面、循证的指导。以下是该指南的一些主要内容：
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诊断：HAE 的诊断主要基于临床表现、家族史和实验室检查。临床表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿，常见于面部、四肢、生殖器、呼吸道和胃肠道等部位，水肿通常为非对称性、非可凹性，发作具有自限性，一般 3-5 天自然缓解。家族史对诊断有重要提示作用，HAE 多为常染色体显性遗传。实验室检查方面，1 型 HAE 患者血清 C4 降低，C1 酯酶抑制剂（C1-INH）浓度降低；2 型 HAE 患者 C4 降低，C1-INH 浓度正常或升高，但 C1-INH 功能下降；HAE-nC1-INH 型患者的 C4 水平、C1-INH 浓度和功能水平均正常。基因检测可用于明确诊断，尤其是对于 HAE-nC1-INH 患者。
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急性发作期治疗：
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C1-INH 替代疗法：包括血源性 C1-INH（pd-C1-INH）和重组人 C1-INH（rhC1-INH），可补充患者体内缺乏或功能异常的 C1-INH，是 HAE 急性发作的一线治疗药物。
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缓激肽受体拮抗剂：艾替班特（Icatibant）是一种高选择性缓激肽 B2 受体拮抗剂，通过抑制缓激肽，可有效缓解 HAE 急性发作时的局部肿胀、炎症和疼痛症状。
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血浆激肽释放酶抑制剂：艾卡拉肽（Ecallantide）可选择性地抑制血浆激肽释放酶，降低下游的缓激肽水平，从而减轻水肿程度。
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对症治疗：当出现气道阻塞的报警症状时，应密切观察，必要时行气管切开或环状软骨切开术。对于胃肠道黏膜水肿引起的剧烈腹痛、恶心、呕吐、腹泻以及低容量性休克，需给予解痉镇痛药、止吐药，并积极补液。
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预防性治疗：
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短期预防：针对可能诱发急性水肿的诱因，如手术、口腔操作、有创检查、情绪应激及过度疲劳等，可在诱发因素发生前 5 天给予达那唑或者氨甲环酸，持续使用至诱发因素终止后 2 天。国外也推荐术前 1 小时给予 pd-CI-INH 500-1500 U 或 10-20 U/kg。
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长期预防：对于所有明确诊断的患者，均推荐进行长期预防，以减少 HAE 对日常生活的影响，防止致命性水肿的发生。常用的长期预防药物包括达那唑、氨甲环酸等，美国 FDA 还批准了血浆激肽释放酶全人源单克隆抗体拉那利尤单抗（Lanadelumab），用于 12 岁以上的患者长期预防，疗效满意且安全性好。
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特殊人群的管理：指南还对 HAE 女性患者的妊娠、分娩及妇科问题，以及儿童患者的治疗等方面提供了建议。例如，对于 HAE 女性患者，在妊娠期间需要特别注意药物的选择和使用，以确保母婴安全；对于儿童患者，应根据其年龄、体重和病情严重程度，选择合适的治疗药物和剂量，并密切关注药物的不良反应