2015 年加拿大血管炎研究网络(CanVasc)发布了关于抗中性粒细胞质抗体相关性血管炎(AAV)管理的建议,该建议基于现有国际指南、其他已发表的支持证据以及考虑加拿大医疗保健背景的专家共识制定,包括 19 项建议和 17 项声明。以下是一些主要内容:
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诊断:
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对于临床怀疑为系统性小血管和 / 或中等大小血管炎的患者,应使用酶联免疫吸附试验(ELISA)和间接免疫荧光法(IIF)进行 ANCA 检测。
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对于疑似 AAV 的病例,应考虑进行组织活检以确认诊断。
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疾病严重程度分类:AAV 患者在诊断时以及后续复发时,若存在危及生命或主要器官的表现,应将其疾病范围和严重程度归类为 “严重”,以便相应地调整治疗方案。
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转诊中心的作用:AAV 患者,尤其是那些病情复杂的患者,应在血管炎转诊中心进行管理,或与转诊中心合作进行管理。
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诱导缓解治疗:
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对于新诊断的严重 GPA、MPA 或 EGPA 患者,建议使用大剂量糖皮质激素(GC)联合环磷酰胺(Cyc)进行诱导缓解治疗。
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对于严重 GPA 或 MPA 患者,若环磷酰胺禁忌或存在不可接受的不孕风险,建议将大剂量 GC 联合利妥昔单抗(Rtx)作为一线诱导缓解治疗。
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对于年龄 > 60 岁以及肾功能受损的患者,应调整环磷酰胺的剂量。使用环磷酰胺治疗的患者必须监测全血细胞计数(CBC)和血清肌酐水平,若 CBC 结果异常,可能需要暂时停用环磷酰胺,并根据白细胞减少的程度进行后续剂量调整。
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建议环磷酰胺联合糖皮质激素的诱导缓解治疗至少持续 3 个月,最长不超过 6 个月。一旦达到缓解,应停止环磷酰胺治疗,并将患者转换为其他维持治疗。