2015 年 3 月，Arthritis & Rheumatology 杂志发表了《IgG4 相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》，这是国际上关于 IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）诊治和管理的首个指导性意见。以下是对该指南的解读：
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指南制定背景：IgG4-RD 是一种免疫介导的炎症伴纤维化疾病，可影响多个器官，如胰腺、肝胆系统、唾液腺等。尽管近年来对 IgG4-RD 的关注和研究不断增加，但当时尚无针对该病的高质量随机临床试验，也没有正式的治疗指南。因此，在 2014 年，由美国 John H. Stone 教授和日本 Tsutomu Chiba 教授牵头，组建了由 42 位来自亚洲、北美洲和欧洲的专家组成的国际专家委员会，通过问卷调查、面对面讨论及文献复习等，最终制定了该指南。
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指南主要内容：
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患者评价：指南强调对 IgG4-RD 患者需进行全面评估，包括临床病史、体格检查、实验室检查、影像学检查和组织病理。血清 IgG4 升高是诊断的重要指标，但特异性不高，部分患者血清 IgG4 浓度可能正常。此外，还可应用 IgG4-RD 反应指数进行定量评估。
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治疗前组织学确认：强烈推荐进行组织活检以明确诊断，并排除恶性病变和其他与 IgG4-RD 相似的疾病。该病的组织病理学诊断应依据 IgG4-RD 综合诊断标准，即大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；组织中浸润的 IgG4 + 浆细胞与 IgG + 浆细胞比值 > 40%，且每高倍镜视野下 IgG4 + 浆细胞 > 10 个。
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治疗适应证：有症状、病情活动的 IgG4-RD 患者均需治疗，病情严重者需积极治疗。部分无症状但经辅助检查发现重要脏器受累的患者也需要治疗，如主动脉炎、腹膜后纤维化、近端胆管狭窄等。而对于无症状性淋巴结病或轻度颌下腺增大的患者，可采取 “观察等待” 的策略。
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诱导缓解治疗：在无禁忌证的情况下，对于所有活动性未治疗 IgG4-RD 患者，糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。
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联合治疗：起始治疗时，部分患者需联合使用糖皮质激素和免疫抑制药物，因为糖皮质激素单药治疗可能不能最终控制疾病，且长期使用可能增加不良反应的风险。常用的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、氨甲蝶呤、他克莫司和环磷酰胺等。
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维持治疗：经诱导缓解后，特定患者可从维持治疗中获益，如多器官受累、血清 IgG4 水平显著升高、近端胆管受累以及既往复发的患者。
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病情复发的管理：经缓解诱导后，停药复发者可再使用糖皮质激素进行治疗，复发患者再治疗，在维持缓解期应使用免疫抑制剂。