2015 年，欧洲计划单枢纽和小儿风湿病欧洲接入点（SHARE）发布了自身炎症性疾病的管理建议，旨在优化冷卟啉相关周期性综合征（CAPS）、肿瘤坏死因子（TNF）受体相关周期性综合征（TRAPS）和甲羟戊酸激酶缺乏症（MKD）患者的管理。具体内容如下：
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总体原则
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自身炎症性疾病（AID）患者的管理理论上应该由多学科小组与 AID 专业的三级中心为导向，同时具备遗传咨询能力。
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AID 患者的关爱应包括与多学科团队共享以患者为中心和以家庭为中心的决策。
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AID 治疗的目标包括早期快速控制病情活动，预防疾病及治疗相关的副作用，尽早参与日常活动，改进生命健康相关的质量；AID 住院患者，建议给予适当的心理支持。
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治疗建议
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CAPS 的治疗：IL-1 抑制剂应全程用于治疗 CAPS，无论任何年龄；为防止器官损伤，应在疾病活动期尽可能长期应用 IL-1 抑制剂；没有证据表明 DMARDs 或生物治疗等比 IL-1 抑制剂治疗 CAPS 效果更好；对症辅助疗法，如短期应用 NSAIDs 和皮质类固醇是可以的，但不用于维持治疗；对于 CAPS 住院患者，推荐给予合适的辅助治疗，如物理治疗、矫形器、助听器。
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TRAPS 的治疗：NSAIDs 在炎症发作期可缓解症状；短期应用糖皮质激素，联用或不联用 NSAIDs，可有效终止炎性发作；皮质类固醇的作用随时间延长会递减，因此需增加剂量以便获得相等疗效；IL-1 阻断剂对大多数 TRAPS 患者有益；依那西普对部分患者有效，但其效果会随时间延长而递减；对于频繁的炎症发作和 / 或发作间期的亚临床炎症，IL-1 阻断剂或依那西普可用于维持治疗，并可能限制皮质类固醇用量；如果足够剂量的一种 IL-1 阻断剂无效或无法耐受，应考虑换用依那西普或另一种 IL-1 阻断剂，同样的，如依那西普无效或无法耐受，应换用 IL-1 阻断剂；不建议使用抗 TNF 单克隆抗体。
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MKD 的治疗：NSAIDs 在炎症发作期可缓解症状；短期应用糖皮质激素，联用或不联用 NSAIDs，可减轻炎性反应；秋水仙碱或他汀类药物无效，不建议使用；短期应用 IL-1 阻断剂能有效终止炎性发作，并可限制或防止类固醇的副作用；对于频繁的炎症发作和 / 或发作间期的亚临床炎症，IL-1 阻断剂或依那西普可用于维持治疗，并可能限制皮质类固醇用量；如果足够剂量的一种 IL-1 阻断剂无效或无法耐受，应考虑换用另一种 IL-1 阻断剂或其它生物制剂，包括 TNF-α 拮抗剂或 IL-6 阻断剂，同样地，如果 TNF-α 拮抗剂无效或无法耐受，应考虑换用另一生物药剂，包括 IL-1 或 IL-6 阻断剂；严重难治性疾病病例且生活质量很差，推荐转诊到专科中心，进行异体造血干细胞移植。
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监测建议
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监测的首要原则：对于 AID 患者，疾病活动度和器官损害是非常重要的，应定期监测；监测频率应取决于疾病的严重程度和活动度；自身炎症性疾病活动指数（AIDAI）是一个有效的监测工具，用以评估病情活动性，应用于 MKD 和 TRAPS 患者的临床研究；当患者出现非典型炎症发作，应考虑其他潜在原因，如感染；应用生物制剂之前，应慎重予活苗和灭活苗。
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CAPS 的监测：所有 CAPS 患者的监测内容应包括一般体格检查，尤其强调肌肉骨骼和神经系统检查，以及儿童的生长发育；血球计数和炎症指标，如 C - 反应蛋白（CRP）和血清淀粉样蛋白 A（SAA）；疾病活动度；听力和眼科检查；测试蛋白尿；疾病对福利，功能和社会参与的影响。对于临床表型更为严重的患者，还可考虑认知测试、腰椎穿刺、骨骼核磁和 X 线检查、头颅核磁等。
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TRAPS 的监测：所有 TRAPS 患者的监测内容应包括一般体格检查和儿童生长发育；全血细胞计数和炎症指标，如 CRP 和 SAA；疾病活动度；测试蛋白尿；疾病对福利，功能和社会参与的影响。
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MKD 的监测：所有 MKD 患者的监测内容应包括一般体格检查和儿童生长发育；全血细胞计数和炎症指标，如 CRP 和 SAA；疾病活动度；测试蛋白尿和血尿；疾病对福利，功能和社会参与的影响；眼科检查。对于临床表型更严重的患者，还可考虑认知测试、肌酶和肝酶、特定的神经系统检查等。医生也应警惕巨噬细胞活化综合征的可能。