2016 年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)更新了系统性硬化(SSc)的治疗建议,共包含 16 项内容,涉及 SSc 几种相关器官并发症的治疗,具体如下:
-
二氢吡啶类钙拮抗剂,通常是指口服硝苯地平,应被认为是 SSc 相关雷诺现象(RP)的一线治疗。在 SSc-RP 的治疗中也应该考虑 5 磷酸二酯酶(PDE-5)抑制剂。
-
对于严重 SSc-RP,应考虑静脉注射伊洛前列素。
-
氟西汀被认为可以用于治疗 SSc-RP。
-
在 SSc 患者手指或足趾溃疡(DU)治疗中应考虑静脉注射伊洛前列素。
-
PDE-5 抑制剂应考虑用于治疗 SSc 患者的 DU。
-
特别是在使用了钙通道阻断剂、PDE-5 抑制剂或伊洛前列素治疗,仍具有多个 DU 的患者,应该考虑使用波生坦减少 SSc 中新的 DU 数量。
-
内皮素受体拮抗剂(ERA)、PDE-5 抑制剂或利奥西呱应考虑用于治疗 SSc 相关的肺动脉高压(PAH)。
-
静脉注射前列腺素应考虑用于治疗严重 SSc-PAH(III 级和 IV 级)的患者。
-
甲氨蝶呤可用于治疗早期弥漫性 SSc 的皮肤表现。
-
应考虑环磷酰胺(CYC)用于治疗 SSc 相关间质性肺病(SSc-ILD),特别是对于具有进行性 ILD 的 SSc 患者。
-
造血干细胞移植(HSCT)应考虑选择性用于治疗具有器官衰竭风险的快速进展性 SSc 的患者。鉴于治疗相关的副作用和早期治疗相关死亡率的高风险,仔细选择使用这种治疗的 SSc 患者和有经验的医疗团队是至关重要的。
-
专家建议立即使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗硬皮病肾危象(SRC)。
-
在用糖皮质激素治疗的 SSc 患者中应仔细监测血压和肾功能。
-
专家建议质子泵抑制剂(PPI)应用于治疗 SSc 相关的胃食管反流病(GERD)和预防食管溃疡和狭窄。
-
专家建议促运动药物应用于治疗 SSc 相关症状运动障碍(吞咽困难、GERD、早饱、腹胀、假性梗阻等)。
-
专家建议间歇或轮换使用抗生素治疗 SSc 患者的症状性小肠细菌过度生长。