2016 年英国风湿病学学会（BSR）和英国风湿病学卫生专业人员协会（BHPR）共同发布了系统性硬化症（SSc）治疗指南，为临床医师采取合理治疗措施提供了参考。以下是对该指南的解读：
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一般治疗：
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早期诊断与分型：临床实践中，早期诊断及临床分型是关键问题。明确诊断后，可根据患者皮肤增厚的范围分为局限性 SSc（lcSSc）和弥漫性 SSc（dcSSc），近端肢体及躯干皮肤受累的为 dcSSc，仅远端肢体皮肤受累的为 lcSSc。对重叠 SSc 患者应同时治疗 SSc 及其他结缔组织病。
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治疗原则：所有患者均须接受对症治疗，对 lcSSc 和 dcSSc 患者还应治疗血管病变。对早期活动性 SSc 患者需给予免疫抑制治疗，对所有患者均应密切随访，以及时识别重要脏器并发症。
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早期 dcSSc 的管理：早期识别并诊断 dcSSc 至关重要，建议患者至 SSc 诊治中心就诊。尽管循证医学证据较弱，但对早期 dcSSc 患者仍可使用免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤（MTX）、霉酚酸酯（MMF）或经静脉用环磷酰胺（CYC）治疗。对部分患者可进一步施行自体造血干细胞移植术（ASCT）治疗，不推荐使用青霉胺治疗。当患者重要脏器病变严重时，权衡毒副作用后，可考虑对某些患者施行 ASCT 治疗。对患者的皮肤病变可选用 MTX 治疗或 MMF 治疗，其他治疗药物包括 CYC、口服糖皮质激素和利妥昔单抗。除 CYC 外，可考虑使用硫唑嘌呤或 MMF 进行维持治疗，以改善患者的皮肤硬化和（或）肺功能。
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靶器官治疗：
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雷诺现象与指端溃疡：雷诺现象几乎普遍存在，指南推荐应用血管扩张剂，但须权衡利弊。一线药物治疗为钙通道阻滞剂和血管紧张素 II 受体拮抗剂，其他治疗可以选择选择性 5 - 羟色胺再摄取抑制剂，α- 受体阻滞剂和他汀类药物，5 型磷酸二酯酶抑制剂应用逐渐广泛，严重或难治的病例中，静脉注射前列腺类化合物及手指（手掌）交感神经切除术可考虑。指端溃疡需要多学科合作来综合管理，包括局部和系统的治疗，应最有效的使用口服血管扩张剂、镇痛药物，并且及时处理任何感染，推荐应用西地那非，若效果较差，可考虑静脉注射前列腺素和波生坦之前，对于严重活动性指端溃疡，应给予静脉注射前列腺素，复发性、难治性的指端溃疡，应考虑应用 5 型磷酸二酯酶抑制剂或静脉注射前列腺素和内皮素受体拮抗剂，手指（手掌）交感神经切除术在严重的或难治的病例中也应该考虑。
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肺间质纤维化和肺动脉高压：80% 的 SSc 患者合并肺间质疾病，所有 SSc 患者均应评估有无肺纤维化及其程度，治疗方案应根据疾病的广泛度、严重度及恶化的可能性来决定，首先推荐静脉应用环孢素，MMF 也可作为一种选择，或者在环孢素后应用。对于肺动脉高压，首先应充分对其进行评估，包括右心导管检查及有无伴随的系统性硬化症相关的心脏或肺部疾病，确定为肺动脉高压后，应于肺动脉高压中心进行治疗。
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胃肠道疾病和肾脏并发症：质子泵抑制剂和组胺 H2 受体拮抗剂可用于胃食管反流、吞咽困难的治疗，可能需要长期用药，选择性多巴胺受体激动剂也可用于吞咽困难和反流的治疗。对于严重体重下降，肠内营养较困难的病人，应考虑肠外营养，肠道细菌的过度生长时可间歇性广谱口服抗生素，循环使用可能有效，对腹泻和便秘交替出现的临床症状，止泻药和通便药物可用于对症治疗。对于可能存在 SSc 肾危象的患者应密切随访，至少每周一次进行血压监测，及早识别 SSc 肾危象并且应用血管紧张素转换酶抑制剂开始治疗，效果会很显著，对于难治性高血压，其他抗高血压药物可考虑与血管紧张素转换酶抑制剂合用。
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心血管疾病：对于收缩性心力衰竭，可考虑带或不带心脏起搏器的免疫抑制剂治疗，植入式心律转复除颤器存在潜在利益，可使用血管紧张素转换酶抑制剂和卡维地洛，选择性的 β- 受体阻滞剂也可用，但可能会加重雷诺现象。对于左心室射血分数正常的舒张性心力衰竭，可使用利尿剂，如螺内酯和呋塞米，钙通道阻滞剂已被证实可以降低在 SSc 患者收缩性心力衰竭的频率。
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皮肤受累和钙质沉积：充分滋润皮肤是很实用的方法，特别是应用含有羊毛脂成分的润湿剂，抗组胺药通常用于缓解瘙痒，对毛细血管扩张症，目前的治疗方法包括不外露皮肤、激光或强脉冲光治疗。钙质沉积症合并感染应早期识别和适当的抗生素治疗，对于严重的、难治性的、严重影响功能和生活质量的钙质沉积症应考虑手术干预。
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肌肉骨骼表现和自体干细胞移植术：肌肉骨骼受累包括跟腱炎、肌肉挛缩，在一些病例中，也有关节炎重叠，肌肉骨骼受累可在对其他并发症如皮肤病的免疫治疗中有所好转，当与 SSc 重叠的关节炎与肌炎更严重时，SSc 的治疗应同重叠的疾病的相关治疗类似。自体干细胞移植术可作为预后不良的早期弥漫型 SSc 的治疗方法，但存在死亡率，在预后不良的弥漫型 SSc 患者中采用自体干细胞移植术治疗，若这些患者无严重的内脏损害，应用自体干细胞移植术是有很高毒性的。
该指南为 SSc 的治疗提供了较为全面的指导，但也存在一些局限性，如缺乏对联合治疗或二线治疗的选择、具体的治疗算法等方面的明确指导，对于某些特定并发症，如胃窦扩张和勃起功能障碍等，也缺乏基于证据的治疗建议。在实际应用中，医生需要根据患者的具体情况，综合考虑各种因素，制定最适合患者的治疗方案。