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2017 欧洲循证建议:儿童抗磷脂综合征的诊断和治疗

作者:中华医学网发布时间:2025-09-19 08:42浏览:

2017 年欧洲儿童风湿病中心(SHARE)发布了关于儿童抗磷脂综合征(APS)的诊断和治疗循证建议,具体如下:
 
  • 诊断建议:目前儿童 APS 尚无经过验证的诊断标准,可参考成人的分类标准,如 2006 年更新的 Sapporo 标准,即满足 1 条临床表现指标(血管血栓形成或血小板减少)加 1 条实验室指标(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝集抗体等阳性),且 APL 阳性二次以上,2 次检测至少相隔 6 周,同时随访 5 年以上排除系统性红斑狼疮或其他自身免疫病。此外,抗磷脂抗体应分别测定 IgG、IgM、IgA 型,中度以上的 IgG 抗心磷脂阳性对 APS 的诊断最为特异。
  • 治疗建议
    • 一般治疗:对于无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。应治疗其他高凝因素,如叶酸治疗高同型半胱氨酸血症。
    • 抗凝治疗:抗凝治疗主要应用于 APL 阳性伴有血栓患者。常用的抗凝药物包括肝素及低分子量肝素、华法林等。在慢性期以口服抗凝治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率,但亦会增加出血机会,应特别注意。
    • 抗血小板治疗:可使用抗血小板药物,如阿司匹林等,减少血小板聚集,降低血栓形成的风险。
    • 免疫抑制治疗:对于病情严重的患者,如出现恶性抗磷脂抗体综合征等,可考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂,如泼尼松、环磷酰胺等,以控制炎症反应和自身免疫反应。
    • 其他治疗:对于经良好抗凝治疗仍有血栓发生的患者,可试用羟基氯喹。对于血小板 > 50×10⁹/L 的轻度血小板减少而不合并血栓的病人,可以观察;对有血栓而血小板 < 100×10⁹/L 病人要谨慎抗凝治疗;血小板 < 5×10⁹/L 禁止抗凝,可先用强的松 1-2mg/kg/d,大剂量静脉丙球注射,400mg/kg,待血小板上升后再进行抗凝治疗。