2017 年欧洲儿童风湿病中心(SHARE)发布了关于儿童时期起病的系统性红斑狼疮(cSLE)的诊断和治疗循证建议,该建议采用欧洲风湿病防治联合会(EULAR)的标准操作程序制定。以下是主要内容:
-
诊断建议:
-
目前没有经过验证的 cSLE 诊断标准,可使用系统性狼疮国际协作组(SLICC)标准来辅助诊断,因其比美国风湿病学会(ACR)的标准更为灵敏。
-
应充分评估自身抗体情况,包括抗核抗体(ANA)、抗双链 DNA(dsDNA)抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体等,尤其是抗 dsDNA 抗体和 / 或 ENA 阴性的患者仍然可能诊断出 cSLE。
-
检测补体水平,如 CH50、AP50、C3、C4 等,对于 cSLE 患者的诊断和病情评估十分重要。
-
疾病监测建议:应定期监测疾病活动性指标,如补体水平、抗 dsDNA 抗体滴度等,以及脏器受累情况,如血常规、尿常规、肾功能等。
-
一般治疗建议:
-
所有 cSLE 患者都应使用羟氯喹,除非有禁忌证。
-
应采用低剂量糖皮质激素方案来控制疾病活动,避免高剂量糖皮质激素带来的不良反应。
-
对于病情严重的患者,如出现狼疮肾炎、神经精神性狼疮等,应及时启动免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。
-
应重视患者的依从性问题,确保患者按时服药,定期随访。
-
神经精神性 cSLE 的治疗建议:对于神经精神性 cSLE 患者,应根据具体症状进行治疗,如出现抑郁、焦虑等症状,可使用抗抑郁药、抗焦虑药等;对于出现癫痫发作的患者,应使用抗癫痫药物进行治疗;对于病情严重的患者,如出现昏迷、精神错乱等,应及时住院治疗,给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。
此外,SHARE 还发布了关于儿童时期起病的狼疮肾炎的诊断和治疗循证建议,治疗目标是实现完全肾脏缓解,并根据不同类型的狼疮肾炎给出了具体的治疗方案。