原发性胆汁性胆管炎中西医结合诊疗专家共识

一、概述

• 定义：PBC 是一种慢性胆汁淤积性肝病，以肝内小胆管进行性损伤为特征，最终可发展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭，好发于中年女性，与自身免疫密切相关。
• 中医范畴：归属于 “黄疸”“胁痛”“癥积”“鼓胀” 等范畴，病因多与肝郁、脾虚、湿热、血瘀、肝肾阴虚等相关，病机核心为 “本虚标实”，本虚以肝脾肾气血阴阳亏虚为主，标实以湿热、瘀毒、痰浊为主。

二、西医诊断要点

1. 临床表现

• 早期：可无明显症状，或仅表现为乏力、皮肤瘙痒、右上腹不适。
• 进展期：黄疸、肝脾肿大、脂肪泻、骨质疏松、门脉高压等肝硬化表现。
• 特征性表现：皮肤黄瘤（尤其是眼睑内眦部）、干燥综合征等肝外自身免疫表现。

2. 实验室检查

• 血清学：
  • 碱性磷酸酶（ALP）、γ- 谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高。
  • 抗线粒体抗体（AMA）及 AMA-M2 亚型阳性（诊断特异性＞95%）。
  • 免疫球蛋白 M（IgM）升高。
• 肝功能：胆红素升高提示疾病进展，晚期可出现白蛋白下降、凝血功能异常。

3. 影像学与病理

• 超声 / CT/MRI：早期无特异性，晚期可见肝硬化表现。
• 肝活检：确诊金标准，典型病理表现为肝内小胆管炎症、破坏及非化脓性肉芽肿形成，可分为 4 期（胆管损伤期、小胆管增生期、瘢痕形成期、肝硬化期）。

三、中医辨证论治

1. 辨证分型与治法

2. 中成药与特色疗法

• 中成药：
  • 肝胆湿热证：茵栀黄口服液、胆宁片。
  • 肝郁脾虚证：逍遥丸、护肝片。
  • 瘀血阻滞证：扶正化瘀胶囊、复方鳖甲软肝片。
• 外治疗法：
  • 穴位贴敷：选用期门、日月、肝俞等穴位，配合中药（如芒硝、丹参等）敷贴，缓解胁痛。
  • 针灸：主穴取肝俞、胆俞、阳陵泉、太冲，湿热证加阴陵泉、内庭；虚证加脾俞、肾俞、足三里。

四、中西医结合治疗策略

1. 西医基础治疗

• 一线药物：熊去氧胆酸（UDCA），剂量 13-15 mg/(kg・d)，需长期服用，可改善生化指标及肝组织学。
• 二线药物：对 UDCA 应答不佳者，可加用奥贝胆酸（OCA），起始剂量 5 mg/d，逐步调整。
• 对症治疗：
  • 皮肤瘙痒：考来烯胺、利福平、阿片受体拮抗剂（如纳曲酮）。
  • 骨质疏松：补充钙剂、维生素 D，必要时使用双膦酸盐。
  • 肝衰竭 / 肝硬化：肝移植是终末期唯一有效手段。

2. 中西医结合优势场景

• 早期（无肝硬化）：以西医 UDCA 治疗为主，联合中医清热利湿、疏肝健脾中药，减轻症状，改善免疫紊乱。
• 进展期（肝纤维化 / 肝硬化）：西医控制胆汁淤积，中医侧重活血化瘀、软坚散结（如鳖甲、丹参、桃仁等），延缓肝纤维化进展。
• 终末期：西医对症支持治疗，中医以扶正固本为主（如人参、黄芪、枸杞等），改善生活质量，为肝移植创造条件。
• 肝外表现：如合并干燥综合征，可加用滋阴润燥中药（如沙参、麦冬、石斛等），配合西医免疫调节治疗。

五、全程管理与监测

1. 监测指标

• 生化指标：每 3-6 个月检测 ALP、GGT、总胆红素（TBil）、ALT、AST、IgM、AMA 等。
• 肝纤维化评估：每年行腹部超声、瞬时弹性成像（如 FibroScan）或血清纤维化指标（如 FIB-4、APRI），必要时肝活检。
• 并发症筛查：定期监测骨密度、甲状腺功能、免疫指标（如 ANA、SSA/SSB），筛查食管静脉曲张（胃镜）。

2. 生活方式干预

• 饮食：低脂、高纤维饮食，避免饮酒及肝毒性药物，适当补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。
• 运动：适度有氧运动（如散步、瑜伽），避免过度劳累。
• 心理管理：PBC 为慢性疾病，需关注患者心理健康，必要时心理咨询。

六、总结