《2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化/特发性/门

定义与病因

• NCPF/IPH 是一种病因多样的疾病，典型表现为无肝外门静脉阻塞或肝硬化或血吸虫病等特定已知原因的门静脉高压，以门静脉中小分支变窄 / 缺失导致门静脉高压为特征。
• 应评估 NCPF/IPH 患者的药物和毒素暴露情况，可能还应评估潜在的免疫、遗传和血栓性疾病。

诊断

• 组织学诊断：在门静脉高压情况下，肝穿刺活检（理想情况为组织长度 20mm 且包含 10 个汇管区）发现闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生以及不完全间隔性纤维化，可诊断 NCPF/IPH，但需排除再生结节、可能或明确的肝硬化特征、其他特定病因如血吸虫病。在无明显门静脉高压时，存在相关危险因素及特异性组织学特征如闭塞性门静脉病变等，或非特异性组织学特征如汇管区异常等，提示可诊断为早期 NCPF/IPH。
• 压力梯度：NCPF 患者的肝静脉压力梯度（HVPG）正常或轻度升高，肝脏与脾脏之间以及肝内间质压与肝静脉楔压之间可能存在压力梯度。
• 弹性成像：门静脉高压患者进行肝脏瞬时弹性成像或磁共振弹性成像检查，若肝脏硬度值低于肝硬化患者、脾脏硬度值显著升高、较高的脾脏硬度与肝脏硬度比值，可提示诊断为 NCPF/IPH。超声剪切波弹性成像 / 声辐射力脉冲成像诊断价值有待更多数据支持。
• 临床怀疑情况：无肝脏失代偿证据的静脉曲张破裂出血、无肝硬化 / 肝功能障碍的门静脉高压、不明原因的肝生化指标慢性升高，应怀疑 NCPF/IPH。
• 脾功能亢进诊断：单系或多系外周血细胞减少、骨髓增生活跃或极度活跃、脾肿大可诊断脾功能亢进；症状性脾功能亢进依据是血小板减少及无明显诱因的非门静脉高压性自发性出血。

自然病史

• NCPF/IPH 患者的长期预后优于代偿期肝硬化患者，急性静脉曲张破裂出血的病死率低于肝硬化患者。
• 自然病史分为四期：Ⅰ 期无门静脉高压的临床或放射学证据（病理提示仅存在肝脏血管异常时可诊断）。与疾病进展相关因素包括确诊时年龄、慢性免疫炎症、遗传以及恶性肿瘤相关疾病。患者可能形成门静脉血栓，且与不良预后相关，应连续监测。

管理

• 静脉曲张出血预防：对于 NCPF/IPH 且存在大静脉曲张的患者，推荐内镜下静脉曲张套扎术作为食管静脉曲张破裂出血的一级预防措施，非选择性 β 受体阻滞剂治疗是可接受的替代方案。不推荐门体分流手术或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）作为一级预防措施。急性静脉曲张出血时，控制措施与肝硬化患者相似，血管活性药物应与内镜联合治疗，内镜下食管静脉曲张套扎术是首选，建议预防性使用抗生素，TIPS 可作为挽救性治疗措施。食管静脉曲张破裂出血的二级预防，推荐非选择性 β 受体阻滞剂与内镜下食管静脉曲张套扎术联合治疗，药物与内镜联合治疗后仍复发可考虑 TIPS。胃静脉曲张出血的二级预防，球囊闭塞逆行静脉闭塞术等可能有效，在胃肾分流情况下使用效果最佳。
• 脾功能亢进管理：对症状性脾功能亢进患者，考虑行部分脾动脉栓塞术；对症状性脾功能亢进且存在静脉曲张出血的患者，可考虑行分流手术，但要认识到术后发生肝性脑病及其他远期并发症的风险；应避免在未进行门体分流术的情况下施行脾切除术。
• 肝移植：NCPF/IPH 患者通常不需要进行肝移植，但对于出现肝衰竭或难治性门静脉高压并发症的患者，可考虑进行肝移植。