2023 年 8 月 7 日,美国国家综合癌症网络(NCCN)骨癌临床实践指南已由 2023 年第 3 版(2023.v3)更新至 2024 年第 1 版(2024.v1)。以下是 2024.V1 版的一些更新要点:
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术语和图像语言更新:
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术语更新:参考世界卫生组织 2020 年软骨肉瘤分类对相关术语进行了更新,如低级别和腔室内非典型软骨肿瘤、低级别骨室外阑尾肿瘤或 I 级轴向肿瘤或高级别(II 级、III 级)或透明细胞或室外等。
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图像语言更新:PET/CT 添加了 FDG,阐明了 MRI/CT 的造影剂用法,射线影像改为 X - 射线。
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各类型骨癌相关更新:
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CHON-2(软骨肉瘤相关):初始治疗中添加脚注,指出没有已知的标准化疗选择用于常规软骨肉瘤 1-3 级,但伊沃西尼布是易感 IDH1 突变的一种选择;建议修改为病灶内切除 ± 手术辅助或广泛切除(如果可切除)或考虑放疗(如果不可切除)(2B 类)或观察,同时在消耗性骨中可选择广泛切除;监测建议改为体格检测、原发部位 X 线检查和 / 或横断面成像,每 6-12 个月一次,持续 2 年,然后根据临床指征每年一次,每 6-12 个月进行一次胸部影像学检查,持续 2 年,然后每年一次,根据临床指征;复发途径取消广泛切除和放疗建议,添加了检查路径,并提供了临床指征的原发部位影像学检测、胸部影像学检查、骨扫描(可选)、活检以确认诊断等建议,如果出现恶性转化,则按照 CHON-3 中所述进行治疗。
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CHON-4:脚注更新,考虑检测肿瘤突变负荷(TMB)和错配修复 / 微卫星不稳定性(MMR/MSI),由经过验证和 / 或 FDA 批准的检测方法确定,以告知使用帕博利珠单抗治疗方案。
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EW-1(尤文肉瘤相关):脚注 e 更新,临床指征的胸部 CT 增强或不增强,胸部 CT 可根据临床指征进行,联合或不联合造影剂,建议进行复刻的非增强 CT。脚注 g 更新,对于尤文样肉瘤患者(如 CIC::DUX4,BCOR::CCNB3),可以考虑另一种治疗方案。
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OSTEO-4(骨肉瘤相关):脚注 O 更新,可能包括钐放射性药物,包括镭 - 223。
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骨癌管理原则更新:
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手术:添加项目,分子研究和组织库可能需要新鲜组织。
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实验室研究:添加项目,考虑分子研究以描述潜在的治疗选择。
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全身治疗药物更新:
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尤文肉瘤:二线治疗(复发 / 难治性或转移性疾病)在其他推荐方案下加用瑞戈非尼。
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骨肉瘤:二线治疗(复发 / 难治性或转移性疾病)建议修订,Sm153-EDTMP 放射性药物包括镭 - 223 用于二线以外的复发或难治性疾病。
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放射治疗原则更新:对于软骨肉瘤,剂量语言更新为考虑使用专业技术的放射治疗(>70Gy)。
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转移性疾病的治疗更新:考虑使用 Sm153-EDTMP 放射性药物,包括镭 - 223。