儿童及青少年鼻咽癌诊疗规范（2021 年版）核心要点
本规范由国家卫生健康委组织制定（2021 年 5 月发布），适用于 **<18 岁经病理确诊的鼻咽癌患儿，核心是放疗为主、放化疗综合、分层治疗、长期随访 **，兼顾疗效与生长发育保护中华人民共和国国家卫生健康委员会。
一、疾病概况
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发病率：罕见，占儿童青少年恶性肿瘤1%~3%；好发11~20 岁，中位13~16 岁，男多于女中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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病理：以EBV 相关非角化型未分化癌为主，对放疗敏感中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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临床特点：就诊多为局部晚期（Ⅳ 期 > 40%），远处转移少（<10%）；预后优于成人中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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典型症状：颈部肿块（最常见）、涕中带血、鼻塞、听力下降、头痛中华人民共和国国家卫生健康委员会。
二、诊断与分期
（一）诊断流程
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内镜 + 活检：鼻内镜 / 纤维鼻咽镜，咽隐窝活检确诊中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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EBV 检测：VCA-IgA、EA-IgA、EBV-DNA（疗效与复发监测）。
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影像学：
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首选：鼻咽 + 颈部增强 MRI（评估原发灶与淋巴结）中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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胸部 CT、腹部 B 超 / CT、骨扫描（排除远处转移）。
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必要时：PET-CT（分期与疗效评估）。
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功能评估：听力、甲状腺功能、肾功能、生长发育评估。
（二）分期（采用AJCC 8 版）
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T（原发灶）：T1 局限鼻咽；T2 侵犯咽旁 / 软组织；T3 侵犯颅底 / 鼻窦；T4 侵犯颅内 / 颅神经 / 眼眶。
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N（淋巴结）：N0 无；N1 单侧 <6 cm；N2 双侧 < 6 cm；N3>6 cm 或锁骨上区。
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M（远处转移）：M0 无；M1 有。
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临床分期：Ⅰ（T1N0）、Ⅱ（T2N0~1）、Ⅲ（T1~3N2）、ⅣA（T4N0~2）、ⅣB（任何 T N3）、ⅣC（M1）。
三、治疗原则（核心）
（一）总体策略
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Ⅰ~Ⅱ 期：单纯放疗（IMRT）。
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Ⅲ~ⅣA 期：诱导化疗 + 同步放化疗 ± 辅助化疗（规范推荐）。
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ⅣB~ⅣC 期：全身化疗为主，局部放疗姑息。
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强调MDT（耳鼻喉、放疗、肿瘤、影像、病理、儿科）制定方案中华人民共和国国家卫生健康委员会。
（二）放射治疗（核心手段）
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技术：** 调强放疗（IMRT）** 为首选，保护垂体、甲状腺、腮腺、耳蜗、下颌骨中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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剂量（GTV）：
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原发灶：66~70 Gy；高危区：60~66 Gy；低危区：50~54 Gy。
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儿童剂量低于成人，在控制肿瘤前提下尽量降低正常组织受量。
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靶区：GTV（肿瘤）、CTV（高危亚临床）、PTV（摆位误差）。
（三）化学治疗（关键联合）
1. 诱导化疗（Ⅱ~ⅣA 期，放疗前）
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方案：PF（顺铂 + 5-FU）、TP（紫杉醇 + 顺铂）、GP（吉西他滨 + 顺铂）。
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周期：2~3 周期，每 3 周 1 次；评估有效后行同步放化疗。
2. 同步放化疗（放疗期）
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药物：顺铂（30~40 mg/m²，每周 1 次；或 80~100 mg/m²，每 3 周 1 次）。
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目标： radiosensitization，提高局部控制率。
3. 辅助化疗（放疗后）
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适用：诱导 + 同步后仍有高危因素者。
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方案：同诱导；放疗结束后 4 周开始，共 2~3 周期。
（四）复发 / 转移治疗
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局部复发（T1~2，无远处转移）：首选内镜下鼻咽癌切除术；无法手术者行再程放疗 / 化疗。
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远处转移：以全身化疗为主，局部姑息放疗；可联合免疫治疗（PD-1/PD-L1）。
四、并发症管理（儿童重点）
（一）急性反应
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黏膜反应：口腔 / 鼻咽黏膜炎，对症护理、镇痛、营养支持。
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腮腺损伤：口干，多饮水、人工唾液、定期口腔科检查。
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骨髓抑制：监测血常规，必要时 G-CSF。
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胃肠道：呕吐、腹泻，止吐、补液、保护黏膜。
（二）远期并发症（长期随访重点）
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生长发育：垂体功能低下（生长激素、甲状腺激素缺乏），需内分泌替代。
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听力损伤：感音神经性耳聋，定期听力检测。
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甲状腺功能减退：放疗后高发，每 6~12 个月查甲功。
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口腔问题：龋齿、下颌骨发育不良，定期口腔检查与干预。
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第二原发癌：长期风险，终身监测。
五、随访方案（规范要求）
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时间节点：
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治疗结束2 年内：每3 个月1 次。
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2~5 年：每6 个月1 次。
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5 年以上：每年 1 次，终身随访。
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必查项目：
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病史、体格、EBV-DNA / 抗体。
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鼻咽镜、鼻咽 + 颈部 MRI（前 2 年每 6 个月，后每年）。
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胸部 CT、腹部 B 超、骨扫描（按需）。
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甲状腺功能、听力、肾功能、生长发育评估。
六、核心推荐总结
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儿童 NPC 以非角化型未分化癌为主，EBV 密切相关，就诊多局部晚期中华人民共和国国家卫生健康委员会。
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治疗核心：IMRT 放疗为基础，Ⅲ~ⅣA 期行诱导 + 同步放化疗。
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剂量原则：在控制肿瘤前提下，尽量降低正常组织剂量，保护生长发育。
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长期管理：终身随访，重点监测内分泌、听力、甲状腺、口腔及第二肿瘤。
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MDT 模式：多学科协作，确保诊疗规范与个体化。