胆道肿瘤临床实践指南（英文第三版）翻译版精要

一、预防性治疗（3 个 CQ）

1. 胆管癌高危人群筛查

• 推荐：对原发性硬化性胆管炎（PSC）、先天性胆管囊肿、肝内胆管结石、胆道寄生虫感染、胆管腺瘤 / 胆管乳头状瘤病、遗传性胆管癌综合征患者，定期筛查（1 级推荐）。
• 方案：每 6–12 个月行腹部超声 + 肿瘤标志物（CEA、CA19‑9）；高危者加做MRCP。

2. 胆囊癌高危人群筛查

• 推荐：对胆囊结石（尤其直径 > 3 cm）、胆囊息肉（>1 cm、宽基底、血流信号）、瓷化胆囊、胆囊腺肌症、慢性胆囊炎患者，定期筛查（1 级推荐）。
• 方案：每 6–12 个月腹部超声；息肉 > 1 cm 建议预防性胆囊切除（1 级推荐）。

3. 壶腹癌高危人群筛查

• 推荐：对家族性腺瘤性息肉病（FAP）、林奇综合征患者，定期筛查（2 级推荐）。
• 方案：每 1–2 年内镜 + 超声内镜（EUS）。

二、诊断（7 个 CQ）

1. 影像学诊断流程

• 首选：腹部增强 CT+MRI/MRCP（1 级推荐），评估肿瘤部位、大小、血管侵犯、淋巴结 / 远处转移。
• 补充：EUS用于胆管 / 壶腹病变定性、穿刺活检；PET‑CT用于远处转移筛查（2 级推荐）。

2. 肿瘤标志物

• 推荐：常规检测CEA、CA19‑9（1 级推荐）；CA19‑9 正常者加测CA125、AFP（2 级推荐）。
• 意义：CA19‑9 升高提示胆道梗阻 / 肿瘤，术后动态监测复发。

3. 病理诊断

• 推荐：所有胆道肿瘤需病理确诊（1 级推荐）；优先 **EUS 引导下细针穿刺（EUS‑FNA）** 获取组织（1 级推荐）。
• 分型：按部位分肝内胆管癌（ICC）、肝外胆管癌（ECC，含肝门部胆管癌 / 远端胆管癌）、胆囊癌、壶腹癌。

4. 分期

• 采用：AJCC/UICC 第 8 版 TNM 分期（1 级推荐），指导治疗决策与预后评估。

三、胆道引流（5 个 CQ）

1. 梗阻性黄疸术前引流

• 推荐：重度黄疸（TBIL>171 μmol/L）、合并胆管炎、肾功能不全、一般状况差者，术前胆道引流（1 级推荐）。
• 方式：内镜下胆道引流（ERCP）优先（1 级推荐）；肝门部胆管癌可选经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）（2 级推荐）。
• 目标：TBIL 降至85 μmol/L 以下再手术。

2. 不可切除肿瘤的姑息引流

• 推荐：ERCP 支架置入为首选（1 级推荐）；金属支架用于预期生存 > 3 个月者，塑料支架用于 < 3 个月者。
• PTCD用于 ERCP 失败或肝门部肿瘤致双侧梗阻者（2 级推荐）。

3. 引流相关胆管炎处理

• 推荐：立即抗感染 + 胆汁培养，必要时更换 / 重置引流管（1 级推荐）。

四、外科治疗（8 个 CQ）

1. 可切除性评估

• 标准：无远处转移、无大血管（门静脉 / 肝动脉）侵犯、剩余肝脏功能可代偿（1 级推荐）。
• 关键：肝门部胆管癌需评估门静脉 / 肝动脉受累、肝叶萎缩；胆囊癌需评估肝脏侵犯、淋巴结转移。

2. 肝内胆管癌（ICC）

• 推荐：解剖性肝切除（1 级推荐）；伴门静脉癌栓者可行癌栓取出 + 肝切除（2 级推荐）。
• 淋巴结清扫：常规行肝十二指肠韧带 + 肝总动脉旁淋巴结清扫（1 级推荐）。

3. 肝门部胆管癌（Klatskin 瘤）

• 术式：
  • Bismuth‑Corlette Ⅰ/Ⅱ 型：肝外胆管切除 + 胆肠吻合（1 级推荐）。
  • Ⅲ/Ⅳ 型：联合肝叶切除（左 / 右半肝、尾状叶）+ 肝外胆管切除 + 淋巴结清扫（1 级推荐）。
   
• 血管重建：门静脉 / 肝动脉受累者可行血管切除重建（2 级推荐）。

4. 远端胆管癌

• 推荐：胰十二指肠切除术（PD）（1 级推荐）；清扫胰周 + 肝十二指肠韧带 + 腹腔干旁淋巴结。

5. 胆囊癌

• T1a 期：单纯胆囊切除（1 级推荐）。
• T1b 及以上：胆囊切除 + 肝楔形切除（Ⅳb+Ⅴ 段）+ 区域淋巴结清扫（1 级推荐）；侵犯肝脏者行解剖性肝切除。

6. 壶腹癌

• 推荐：胰十二指肠切除术（1 级推荐）；淋巴结清扫同远端胆管癌。

7. 术后辅助治疗

• 推荐：R0 切除、淋巴结阳性、T2 及以上者，术后辅助化疗（1 级推荐）；方案：吉西他滨 + 顺铂或吉西他滨单药（1 级推荐）。
• 放疗：R1 切除者可行术后同步放化疗（2 级推荐）。

8. 复发 / 转移灶手术

• 推荐：孤立性肝转移、局部复发，无远处转移者，可行手术切除（2 级推荐）。

五、化疗（5 个 CQ）

1. 晚期 / 不可切除胆道肿瘤一线化疗

• 标准方案：吉西他滨 + 顺铂（GP）（1 级推荐），中位 OS 约 11.7 个月。
• 替代方案：吉西他滨 + 奥沙利铂（GEMOX）、卡培他滨 + 顺铂（2 级推荐）。
• 单药：吉西他滨、卡培他滨用于一般状况差者（2 级推荐）。

2. 二线化疗

• 推荐：FOLFOX、FOLFIRI、伊立替康 + 顺铂（2 级推荐）；白蛋白结合型紫杉醇单药（2 级推荐）。

3. 靶向 / 免疫治疗

• 推荐：常规行基因检测（FGFR2 融合、IDH1/2 突变、HER2 扩增、MSI/MMR）（1 级推荐）。
  • FGFR2 融合：培米替尼、英菲格拉替尼（2 级推荐）。
  • IDH1 突变：艾伏尼布（2 级推荐）。
  • MSI‑H/dMMR：帕博利珠单抗（2 级推荐）。
  • HER2 阳性：曲妥珠单抗 + 化疗（2 级推荐）。
   

六、放疗（3 个 CQ）

1. 术后辅助放疗

• 推荐：R1 切除、淋巴结阳性、局部晚期者，行同步放化疗（5‑FU / 卡培他滨为增敏剂）（2 级推荐）。

2. 局部晚期不可切除肿瘤

• 推荐：同步放化疗联合胆道引流，控制局部肿瘤、缓解症状（2 级推荐）。

3. 姑息放疗

• 推荐：用于骨转移疼痛、局部梗阻的姑息治疗（2 级推荐）。

七、指南核心速记

1. 筛查：高危人群定期超声 + 肿瘤标志物，息肉 > 1 cm 预防性切胆囊。
2. 诊断：CT/MRI+MRCP+EUS‑FNA，TNM 分期。
3. 引流：重度黄疸术前 ERCP/PTCD，姑息首选金属支架。
4. 手术：解剖性切除 + 规范淋巴结清扫，R0 切除后辅助化疗。
5. 化疗：一线 GP，二线 FOLFOX，靶向 / 免疫基于基因检测。
6. 放疗：R1 切除、局部晚期可行同步放化疗。