2016 年 ESMO 胆管癌（BTC）诊断、治疗与随访临床实践指南（摘译）

一、流行病学与分型（基础）

• 胆管癌占全身肿瘤＜1%、原发性肝癌 10%–15%，高发于 70–80 岁，男∶女 = 1.2–1.5∶1.0。
• 分型及占比：iCCA（10%–20%）、pCCA（50%）、dCCA（30%–40%），治疗策略因部位差异显著。

二、诊断路径（核心流程）

1. 临床表现与初筛

• 典型症状：梗阻性黄疸、腹痛、体重下降、皮肤瘙痒、胆管炎；早期多无症状。
• 初筛：腹部超声（快速评估胆道梗阻、肝内占位）。

2. 影像学评估（推荐顺序）

1. 多期增强 CT/MRI+MRCP（首选）：明确肿瘤部位、大小、血管侵犯、淋巴结 / 远处转移；MRCP 必须在 ERCP/PTC 前完成，避免支架 / 引流干扰解剖评估（Ⅲ，A）。
2. EUS（内镜超声）：评估 pCCA/dCCA 局部侵犯、淋巴结转移，首选 EUS 引导穿刺活检（避免经皮穿刺导致肿瘤种植）（Ⅲ，A）。
3. PET-CT：价值有限，不常规推荐，仅用于可疑远处转移的补充评估。

3. 病理与分子诊断

• 可切除病例：术前活检非必需，细胞刷检即可；仅 MDT 评估后行活检，首选 EUS 引导。
• 不可切除 / 转移病例：必须组织学 / 细胞学确诊；转移灶可行 CT / 超声引导经皮活检。
• 分子检测：IDH1/2、FGFR2 融合等靶点检测，指导后续靶向治疗（Ⅱ，B）。

4. 分期

三、可切除病变的根治性治疗（唯一治愈手段）

1. 术前准备（关键）

• 黄疸患者：术前胆汁引流（ERCP 支架首选，次选 PTC），改善肝功能、降低术后并发症（Ⅲ，A）。
• 肝储备评估：计算剩余肝体积（FLR）；FLR 不足时行门静脉栓塞（PVE），促进健侧肝代偿增生（Ⅲ，A）。
• 禁忌：远处转移、严重血管侵犯无法重建、肝功能 Child-Pugh C 级。

2. 手术原则（按部位，强推荐）

• iCCA：解剖性肝切除 + 区域淋巴结清扫（肝十二指肠韧带、肝总动脉、腹腔干淋巴结）（Ⅱ，A）；目标R0 切除（切缘阴性），R1/R2 切除预后差，需术后辅助治疗。
• pCCA：肝切除 + 胆管癌切除 + 胆肠吻合，常规切除 Ⅰ 段（尾状叶）；血管侵犯可行门静脉 / 肝动脉切除重建（Ⅲ，A）；按 Bismuth-Corlette 分型（Ⅰ–Ⅳ 型）指导手术范围。
• dCCA：胰十二指肠切除术（Whipple）+ 区域淋巴结清扫（Ⅲ，A）。

3. 术后辅助治疗

• 标准方案：吉西他滨 + 顺铂（GemCis），术后 8 周内启动，共 6 周期（Ⅰ，A）。
• 备选：吉西他滨单药或卡培他滨，用于无法耐受联合化疗者（Ⅱ，B）。

四、不可切除 / 转移性病变的系统治疗（姑息核心）

1. 一线治疗（标准）

• 吉西他滨 + 顺铂（GemCis）：Ⅰ 类证据，A 级推荐，中位 OS≈11.7 个月（ABC-02 研究）。
• 备选：吉西他滨 + 奥沙利铂（GEMOX）、卡培他滨 + 奥沙利铂（CAPEOX）（Ⅱ，B）。

2. 二线治疗

• 无标准方案，优先入组临床研究（Ⅳ，C）。
• 可选：FOLFOX（亚叶酸钙 + 氟尿嘧啶 + 奥沙利铂），中位 OS≈6.2 个月（ABC-06 研究）（Ⅱ，B）。

3. 局部治疗（不可切除 iCCA）

• 选择性内放射治疗（SIRT，Y-90 微球）：可用于一线化疗后进展或无法耐受化疗者，部分患者可转化为可切除（Ⅳ，C）。
• 姑息性胆道引流：ERCP 支架置入首选，次选 PTC，缓解黄疸、瘙痒、胆管炎（Ⅲ，A）。

五、随访策略（治愈性治疗后）

• 前 2 年：每 3 个月 1 次（临床评估 + 肝功能 + CA19-9/CEA + 胸腹部 CT）（Ⅳ，A）。
• 3–5 年：每 6 个月 1 次；5 年后：每年 1 次（Ⅳ，A）。
• 复发监测：CA19-9 动态升高提示复发，需立即行影像学检查确认。

六、核心推荐速记

1. 诊断：超声初筛→CT/MRI+MRCP→EUS 活检，MRCP 先于 ERCP/PTC。
2. 手术：R0 切除 + 区域淋巴结清扫为目标；pCCA 需切尾状叶 + PVE 评估；术后 GemCis 辅助。
3. 晚期：GemCis 一线，二线优先临床研究；iCCA 可选 SIRT；梗阻首选 ERCP 支架。
4. 随访：前 2 年每 3 个月强化监测，CA19-9 为核心复发指标。