妊娠期急性脂肪肝临床管理指南（2022）

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一、核心定义与流行病学

• AFLP：妊娠晚期特发、致命性罕见病，以肝细胞小滴脂肪变性、肝衰竭、凝血障碍、低血糖、高血氨为特征。
• 发病：孕 30~38 周（高峰 35 周），初产妇、男胎、多胎妊娠多见；发病率 1/20000~1/7000。
• 高危因素：子痫前期 / HELLP 综合征、肥胖、妊娠期糖尿病、既往 AFLP 史、胎儿 LCHAD 基因突变。

二、门诊筛查（问题 1）

筛查时机与指标

• 时机：建议孕 35~37 周对高危孕妇常规筛查（1C）。
• 一线指标：血常规、肝功能、凝血功能（1C）。
• 复查：首次筛查可疑者尽快复查，尽早识别（GPS）。

预警症状（首诊必问）

• 恶心呕吐、上腹痛 / 不适、乏力、黄疸、少尿、皮肤瘀斑、意识改变。

三、诊断标准（问题 2）

1. Swansea 诊断标准（临床确诊，无需肝活检）

1. 呕吐 / 腹痛
2. 胆红素升高（TBil>14 μmol/L）
3. 低血糖（<4 mmol/L）
4. 尿酸升高（>340 μmol/L）
5. 白细胞升高（>11×10⁹/L）
6. 腹水 / 超声提示肝脂肪变
7. 肝酶升高（ALT/AST>42 U/L）
8. 凝血功能异常（PT 延长、纤维蛋白原降低）
9. 肾功能异常（肌酐 > 150 μmol/L）
10. 肝性脑病 / 意识障碍

2. 鉴别诊断

• HELLP 综合征：无严重低血糖、高血氨，血小板减少更突出。
• ICP：瘙痒 + 胆汁酸显著升高，无肝衰竭 / 凝血障碍。
• 急性重症肝炎：病毒学阳性，转氨酶 > 1000 U/L，无低血糖 / 高尿酸。

四、术前风险评估（问题 3）

必查项目

• 核心：凝血功能（PT、APTT、纤维蛋白原、INR）、肝肾功能、血糖、血氨、乳酸、电解质、血常规。
• 高危预警：TBil>171 μmol/L、PTA<40%、INR>1.5、血小板 < 50×10⁹/L、肌酐升高、肝性脑病→极高危，需 MDT 紧急评估。

五、终止妊娠（问题 4）—— 核心决策

1. 总原则

2. 分娩方式

• 优先剖宫产：适用于绝大多数，尤其宫颈条件差、胎儿窘迫、病情危重、短期内无法阴道分娩者。
• 阴道分娩：仅用于已临产、宫颈成熟、胎儿小、预计短时间可分娩者；必须先纠正凝血功能，严密监护、预防产后出血。

3. 麻醉选择（问题 5）

• 首选椎管内麻醉：凝血功能基本正常（INR<1.5、血小板> 80×10⁹/L）时优先。
• 全身麻醉：凝血严重异常、休克、意识障碍者；避免肝毒性麻醉药。

六、围产期综合治疗（MDT 核心）

1. 代谢与凝血管理（术前 / 术中 / 术后）

• 纠正低血糖：持续输注10% 葡萄糖，维持血糖≥5.6 mmol/L。
• 凝血支持：输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板、纤维蛋白原，纠正 DIC；必要时用氨甲环酸（排除纤溶亢进）。
• 肝肾支持：维持水电解质 / 酸碱平衡，碱化尿液；少尿 / 无尿时早期血液净化。

2. 人工肝治疗指征（问题 7）

• 推荐：重症 AFLP（凝血持续恶化、肝性脑病、胆红素进行性升高、多器官衰竭），首选血浆置换，快速清除毒素、补充凝血因子。
• 不推荐：轻症患者，产后密切监测即可。

3. 感染预防

• 预防性使用广谱、非肝毒性抗生素（如头孢哌酮舒巴坦），避免肝损伤药物。

4. 营养支持

• 优先肠内营养（高蛋白、低脂、高碳水），热量 1500~2000 kcal / 日；必要时肠外营养 + 支链氨基酸。

七、围产期并发症防治（问题 6）

常见并发症（按发生率）

1. 急性肾损伤（最高）
2. DIC 与产后出血
3. 肝性脑病
4. 急性胰腺炎
5. MODS

高危预警

八、产后监测与预后（问题 8、9）

1. 监测方案

• 术后每日复查：肝功能、凝血、肾功能、血糖、血氨、乳酸、血常规，直至指标正常。
• 重点观察：出血、感染、肝性脑病、肾功能恢复。

2. 预后评估

• 良好：产后 1 周内TBil 下降、PTA 回升、血小板上升、肾功能改善。
• 不良：产后 1 周指标无改善 / 恶化、出现 MODS→MDT 评估，必要时肝移植。

3. 远期管理

• 肝功能恢复后可哺乳；避免再次妊娠（复发风险高）；长期随访肝功能、代谢指标。

九、指南核心推荐速记

1. 筛查：孕 35~37 周高危孕妇查血常规、肝功、凝血。
2. 诊断：Swansea 标准≥6 项即可确诊，不常规肝活检。
3. 终止妊娠：确诊立即终止，优先剖宫产。
4. 救治：MDT+纠正低血糖 + 凝血支持 + 人工肝（重症）+ 预防感染。
5. 监测：产后每日复查，1 周不恢复提示预后不良