2016 年国际胰腺病协会（IAP）共识：自身免疫性胰腺炎（AIP）的治疗

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一、AIP 分型与治疗核心差异

• 1 型 AIP（IgG4 相关）：中老年男性为主，多伴IgG4-SC（硬化性胆管炎）及多器官受累，复发率 31%，需重视维持治疗。
• 2 型 AIP（特发性导管中心型）：中青年为主，与IBD相关，复发率仅 9%，多无需维持治疗。

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二、治疗指征（CQ-1）

1. 有症状患者（B 级推荐）

• 胰腺受累：梗阻性黄疸、腹痛、背痛。
• 胰腺外器官受累（OOI）：胆管狭窄致黄疸、肾损伤、腹膜后纤维化等。

2. 无症状患者（B 级推荐）

• 影像学提示持续胰腺占位。
• 伴IgG4-SC且肝功能持续异常。

3. 观察策略

• 约10%～25%无症状 AIP 可自发缓解，可行等待观察。

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三、诱导缓解方案（CQ-2）

1. 一线治疗：糖皮质激素（A 级推荐）

• 无激素禁忌的所有活动期 AIP均首选激素。
• 缓解率：1 型99.6%、2 型92.3%。
• 难治病例可采用甲泼尼龙 500mg×3d，休息 4d，共 2 疗程的微型脉冲方案。

2. 二线治疗：利妥昔单抗（B 级推荐）

• 激素禁忌、激素耐药或不耐受者，单药可诱导缓解。
• 其他免疫抑制剂（硫唑嘌呤、6 - 巯基嘌呤、吗替麦考酚酯）单药诱导效果差（C 级）。

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四、梗阻性黄疸的处理（CQ-3）

1. 胆道引流（B 级推荐）

• 适用：伴胆道感染、需细胞学 / 组织学鉴别良恶性（IgG4-SC vs 胆管癌）。
• 获益：预防感染、获取病理、缩短激素疗程。

2. 单纯激素治疗（B 级推荐）

• 适用：无感染的轻症黄疸，激素单药安全有效。
• 数据：71% 1 型、77% 2 型黄疸患者无需支架即可缓解。

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五、激素剂量与减量方案（CQ-4、CQ-5）

1. 初始剂量（A 级推荐）

• 泼尼松龙 0.6～1.0mg/（kg・d），最小有效剂量 20mg/d。
• 替代方案：40mg/d×4 周（B 级）。

2. 减量方案（B 级推荐）

• 方案 1：每1～2 周减5～10mg/d，至20mg/d后每2 周减5mg。
• 方案 2：40mg/d×4 周，之后每周减 5mg至停药。
• 总疗程：≥12 周（A 级）；严禁＜4 周的短期高剂量方案（C 级）。

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六、维持治疗（CQ-6）

1. 无需维持（C 级推荐）

• 2 型 AIP、1 型低活动度（局限胰腺、无多器官受累、IgG4 正常）。

2. 需维持（B 级推荐）

• 适用：1 型 AIP、伴IgG4-SC、多器官受累、激素后 IgG4 持续升高、弥漫性胰腺肿大。
• 方案：泼尼松龙 2.5～7.5mg/d，维持至少 3 年；或联用硫唑嘌呤 / 利妥昔单抗。
• 获益：复发率从34%降至23%。

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七、复发预测（CQ-7）

1. 高危因素（B 级推荐）

• 治疗前IgG4＞4 倍上限、治疗后IgG4 持续升高。
• 弥漫性胰腺肿大、近端 IgG4-SC、≥2 个器官受累。
• 复发时间：**67%** 在停药后、**15%** 在减量中、**18%** 在维持期。

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八、复发患者的治疗（CQ-8）

1. 激素再诱导（B 级推荐）

• 复发者复用初始剂量激素，减量更缓慢。

2. 免疫抑制剂 / 利妥昔单抗（B 级推荐）

• 反复复发、激素依赖者：硫唑嘌呤 / 吗替麦考酚酯（与激素重叠6～8 周）。
• 激素耐药 / 不耐受：利妥昔单抗（黄疸者先予激素4～6 周）。

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九、手术治疗（CQ-9）

1. 手术指征（B 级推荐）

• 药物无效的难治性病例、持续梗阻性黄疸需长期支架、无法排除恶性肿瘤。
• 术式：姑息性胰腺切除 / 胆肠吻合，术后复发率低。

2. 原则

• 药物优先，手术仅为挽救性手段。

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十、AIP 治疗流程（核心路径）

1. 诊断分型（1 型 / 2 型）→ 评估症状 / 黄疸 / 器官受累
2. 诱导缓解：激素（0.6～1.0mg/kg/d）→ 4～8 周评估缓解
3. 黄疸处理：感染 / 鉴别→ 支架；轻症→ 单纯激素
4. 维持治疗：1 型（高危）→ 小剂量激素 / 免疫抑制剂；2 型→ 停药观察
5. 复发管理：再诱导激素→ 无效→ 利妥昔单抗 / 手术
6. 长期随访：监测IgG4、影像学、胰腺功能

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十一、关键共识要点

1. 分型施治：1 型复发率高、需维持；2 型多无需维持。
2. 激素一线：初始0.6～1.0mg/kg/d，总疗程 **≥12 周 **。
3. 黄疸分层：感染 / 鉴别→ 支架；轻症→ 单纯激素。
4. 维持指征：1 型、IgG4-SC、多器官受累、IgG4 持续高。
5. 复发处理：激素再诱导→ 耐药→ 利妥昔单抗 / 手术。
6. 手术挽救：药物无效、无法排除恶性时选用。