《2018 年英国胃肠病学会 / 英国 PBC 协作组原发性胆汁性胆管炎治疗及管理指南》推荐意见（摘译）
本指南采用GRADE 分级（强 / 弱推荐；证据质量：高 / 中 / 低 / 极低），以UDCA 一线、OCA 二线、风险分层、终身管理、症状综合干预为核心，明确 PBC 诊断、治疗、随访与并发症管理的标准化路径。
一、诊断推荐（强推荐为主）
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确诊标准：胆汁淤积生化学（ALP 持续升高＞6 个月）+ AMA 滴度＞1:40 或 PBC 特异性 ANA（如抗 gp210 / 抗 sp100），无其他病因即可确诊（强，高）。
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基线检查：所有疑似 PBC 均需行腹部超声排除胆道梗阻（强，高）。
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肝活检：不常规用于诊断 / 随访；仅用于 AMA 阴性、疑 AIH 重叠或合并其他肝病时（强，高）。
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重叠综合征：疑 PBC-AIH 重叠时，需肝活检 + 临床病理专家评估确诊（强，中）。
二、风险分层与基线评估（强推荐）
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终身随访：所有 PBC 患者均需结构化终身随访，按疾病进展风险调整随访强度（强，中）。
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基线风险评估：联合以下指标评估严重度与活动度（强，中）：
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生化学：胆红素升高、血小板＜150×10⁹/L、治疗后 ALP 异常
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影像学：肝脏超声（肝硬化 / 脾大）、瞬时弹性成像（肝硬度）
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人口学：发病年龄＜45 岁、男性（预后不良）
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治疗后风险分层：UDCA 治疗 1 年后，用生化应答指标个体化分层（强，高）：
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高风险：ALP＞1.67×ULN 和 / 或 胆红素＜2×ULN → 需二线治疗
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应答良好：ALP≤1.67×ULN、胆红素正常 → 低进展风险
三、药物治疗推荐（核心）
1. 一线治疗：熊去氧胆酸（UDCA）
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所有 PBC 患者均推荐口服13–15 mg/kg/d，耐受者终身服用（强，高）。
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目标：治疗 1 年达ALP≤1.67×ULN、胆红素正常，降低肝硬化 / 移植风险。
2. 二线治疗：奥贝胆酸（OCA）
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适用人群：UDCA 应答不足（ALP＞1.67×ULN 和 / 或胆红素＜2×ULN）或 UDCA 不耐受（强，低）。
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用法：起始 5 mg/d，根据耐受与应答调整；肝硬化患者需按说明书减量（强，低）。
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禁忌：失代偿期肝硬化（Child-Pugh B/C）、胆道完全梗阻。
3. 其他药物（弱推荐 / 专家意见）
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瘙痒：一线考来烯胺；二线利福平、纳曲酮；难治者可考虑肝移植（强，高）。
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疲劳：无特效药物，以对症支持、生活方式干预为主（强，中）。
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骨质疏松：所有患者均需骨质疏松筛查，按指南补钙 / 维生素 D / 抗骨质疏松治疗（强，高）。
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脂溶性维生素缺乏：黄疸期常规补充维生素 A、D、E、K（强，中）。
四、随访与监测推荐
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应答评估：UDCA 治疗1 年必须评估生化应答，决定是否升级治疗（强，高）。
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随访频率：
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应答良好、非肝硬化：每 6–12 个月复查生化学、超声
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高风险 / 肝硬化：每 3–6 个月复查，加做弹性成像、血小板、凝血功能
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肝硬化并发症监测：每 1–2 年胃镜筛查食管胃底静脉曲张；腹水、肝性脑病按肝硬化指南管理（强，中）。
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转诊指征：胆红素＞50 μmol/L、失代偿期、难治性症状、疑恶性肿瘤 → 3 个月内转诊至移植中心（强，中）。
五、肝移植推荐
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适应证：
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终末期 PBC（Child-Pugh C、MELD 高）
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难治性瘙痒（药物无效，严重影响生活）（强，高）
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反复静脉曲张出血、顽固性腹水、肝性脑病
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禁忌：单纯疲劳不作为移植指征（强，中）。
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术后管理：移植后继续 UDCA预防复发；复发率约 20%（10 年），需长期监测（强，中）。
六、服务与质量标准（强推荐）
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症状评估：所有患者每年评估疲劳、瘙痒并记录（标准 90%）。
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UDCA 覆盖率：≥90% 患者接受足量 UDCA 或记录不耐受（强，低）。
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风险分层记录：≥80% 患者 UDCA 治疗 1 年后记录应答分层（强，低）。
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骨质疏松筛查：≥80% 患者 5 年内完成骨质疏松评估（强，低）。
七、核心推荐速记（10 条）
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AMA＞1:40 + 胆汁淤积即可确诊 PBC，不常规肝活检。
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UDCA 13–15 mg/kg/d为一线，终身服用。
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UDCA1 年应答不足（ALP＞1.67×ULN）→ 加用OCA。
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发病＜45 岁、男性、胆红素升高、血小板低为高风险。
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所有患者终身随访，按风险调整强度。
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瘙痒：考来烯胺→利福平→纳曲酮→肝移植。
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骨质疏松：常规筛查与治疗。
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胆红素＞50 μmol/L/ 失代偿 → 3 个月内转诊移植中心。
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难治性瘙痒是移植强指征，疲劳不是。
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移植后继续 UDCA，长期监测复发。