《2019 年英国胃肠病学会（BSG）和英国原发性硬化性胆管炎协作组（UK-PSC）指南：原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗》摘译

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一、诊断核心推荐（强推荐为主）

1. 诊断标准（推荐 1）

• 确诊依据：胆汁淤积生化学异常（ALP/GGT 升高）+ 典型胆管造影特征，且排除继发性硬化性胆管炎（如胆道结石、手术损伤、缺血、感染、IgG4-SC 等）。
• 小胆管型 PSC：仅靠肝活检确诊（胆管造影正常，组织学见 “洋葱皮样” 胆管周围纤维化、胆管缺失）。

2. 影像学检查（推荐 2）

• 首选：磁共振胰胆管成像（MRCP），无创、诊断准确性与 ERCP 相当（敏感性 86%、特异性 94%），用于初筛与随访。
• ERCP：仅用于需组织学取样（狭窄处细胞刷检 / 活检）或内镜治疗（扩张 / 引流）的患者，术前需多学科评估并预防性使用抗生素。
• 其他：腹部超声（排除胆道梗阻、监测胆囊息肉）、增强 CT/MRI（评估肝实质、排查胆管癌）。

3. 肝活检（推荐 3）

• 指征：疑似小胆管型 PSC、PSC-AIH 重叠综合征、诊断不明的胆汁淤积患者。
• 价值：评估纤维化程度、排除其他肝病，经典 PSC 无需常规活检。

4. 合并症筛查（推荐 9）

• 所有 PSC 患者：确诊时即行结肠镜 + 结肠活检，排查炎症性肠病（IBD）（PSC 与 IBD 高度相关）。

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二、药物治疗（颠覆性核心：无有效延缓进展药物）

1. 熊去氧胆酸（UDCA）（推荐 5、6）

• 不推荐：新诊断 PSC 常规使用；不用于预防胆管癌 / 结直肠癌。
• 警示：高剂量（28–30 mg/kg/d）UDCA 可能有害，已使用者需评估风险。

2. 激素与免疫抑制剂（推荐 7）

• 经典 PSC：不推荐使用（无获益，增加感染风险）。
• 例外：PSC-AIH 重叠综合征、IgG4 相关硬化性胆管炎可使用激素。

3. 症状管理

• 瘙痒：一线考来烯胺；二线利福平、纳曲酮（推荐 22）。
• 疲劳：积极排查并治疗其他病因（如贫血、甲状腺功能异常）（推荐 21）。
• 骨质疏松：所有患者常规评估，参照国际指南治疗（推荐 19）。
• 脂溶性维生素缺乏：晚期患者常规补充（推荐 20）。

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三、并发症处理（狭窄、肿瘤、肝硬化）

1. 显性狭窄处理（推荐 12–14）

• 评估：新出现 / 进展的狭窄、生化恶化，需多学科讨论，排除恶性肿瘤后再干预。
• ERCP 治疗：胆管扩张优于支架置入；所有狭窄需组织学取样（刷检 / 活检）。

2. 恶性肿瘤监测（核心重点）

• 胆管癌（CCA）：
  • 不推荐：血清CA19-9常规筛查（准确性低）（推荐 23）。
  • 首选：增强 CT/MRI（诊断 / 分期）；确诊依赖组织学（ERCP 刷检 / FISH、EUS 引导活检等）（推荐 25）。
  • 指征：生化恶化、新发 / 进展性狭窄，立即排查 CCA。
   
• 结直肠癌：
  • 合并 IBD 者：每年结肠镜筛查（强推荐）（推荐 27）。
  • 无 IBD 者：每 5 年或症状变化时筛查（推荐 27）。
   
• 胆囊癌：每年胆囊超声，息肉需专科评估（推荐 26）。
• 肝细胞癌：肝硬化患者按国际指南监测（推荐 28）。

3. 肝硬化与门脉高压（推荐 8）

• 有肝硬化 / 门脉高压证据者，内镜筛查食管胃底静脉曲张，参照国际指南处理。

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四、肝移植（唯一改变自然史的治疗）

1. 移植指征（推荐 18）

• 失代偿期肝硬化、难治性瘙痒 / 疲劳、反复胆管炎、早期胆管癌（严格筛选）、门脉高压并发症（出血、腹水）。
• 转诊时机：早期转诊至移植中心，多学科评估。

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五、随访与转诊（强推荐）

1. 终身随访（推荐 4）

• 所有 PSC 患者：终身结构化随访，每年至少 1 次临床评估 + 血液检查；晚期患者增加频次。
• 监测内容：肝功能、胆管影像学、IBD、肿瘤、骨质疏松、营养状态。

2. 转诊指征（推荐 16）

• 必须转诊：有症状、进展期、复杂病例（如显性狭窄、疑似肿瘤、肝硬化失代偿）。
• 基层管理：早期、稳定、无症状患者可在基层管理，但需与专科协作。

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六、IgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）补充推荐

1. 诊断：血清 IgG4 升高不能确诊，需组织活检+ 多器官受累证据（如自身免疫性胰腺炎）（推荐 1–4）。
2. 治疗：激素一线；活动期 / 多器官受累者长期免疫抑制（推荐 5–6）。
3. 转诊：复杂病例、疑似恶性者专科转诊（推荐 7）。

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七、核心要点速记

1. 诊断：MRCP 优先，ERCP 仅用于治疗 / 取样；肝活检用于小胆管型 / 重叠综合征。
2. 药物：UDCA、激素、免疫抑制剂不用于经典 PSC；仅对症治疗。
3. 监测：终身随访，重点监测胆管癌、结直肠癌、胆囊癌。
4. 治疗：显性狭窄多学科评估后内镜干预；肝移植是终末期唯一根治手段。
5. 转诊：进展 / 复杂病例早期转专科，基层管理稳定患者。