血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（2016 版）核心解读

---

一、核心分类（2016 版最关键）

1. 婴幼儿血管瘤（IH）

• 出生后数天～数周出现
• 快速增生期 → 缓慢消退期
• 真性肿瘤，内皮细胞增殖

2. 脉管畸形（VM）

• 出生即有，不消退、随年龄缓慢增大
• 结构异常，无内皮过度增殖
• 分 4 类：
  1. 毛细血管畸形（CM）：鲜红斑痣
  2. 静脉畸形（VM）
  3. 动静脉畸形（AVM）
  4. 淋巴管畸形（LM）：大囊 / 微囊
   

---

二、诊断要点（强推荐）

1. 病史 + 体格检查
   • 出现时间、生长速度、颜色、温度、搏动、压缩性
    
2. 超声（首选）
   • 区分血管瘤 / 畸形、血流、血流速度
    
3. MRI（金标准）
   • 范围、层次、与神经血管关系
    
4. DSA
   • 主要用于动静脉畸形 AVM
    
5. 穿刺 + 造影
   • 静脉 / 淋巴管畸形
    

---

三、婴幼儿血管瘤（IH）治疗指南要点

1. 一线治疗：口服普萘洛尔（1A 级推荐）

• 适应证：巨大、快速生长、影响功能 / 容貌
• 用法：
  • 起始：1.0 mg/kg·d，分 2 次
  • 2～3 天增至 2.0 mg/kg·d
   
• 疗程：至 1 岁或稳定后逐渐减量
• 必须监测：心率、血压、血糖、呼吸

2. 局部治疗

• 外用 β 受体阻滞剂：噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔凝胶
  • 适用：表浅、小面积
   
• 激光：595 nm 脉冲染料激光
• 糖皮质激素：口服 / 局部注射（现多为二线）

3. 手术

• 残留畸形、溃疡、瘢痕、功能障碍

---

四、毛细血管畸形（鲜红斑痣）

1. 激光 / 光动力治疗（PDT） 为首选
2. 越早治疗越好
3. 肥厚结节型可手术 + 激光联合

---

五、静脉畸形（VM）

1. 首选：硬化治疗（1A）

• 常用：无水乙醇、泡沫硬化剂、博来霉素
• 原则：少量、多次、逐步缩小

2. 手术

• 局限性、边界清、硬化后残留
• 巨大、弥漫者不建议直接全切

3. 辅助

• 弹力压迫、激光、抗凝（血栓风险高者）

---

六、淋巴管畸形（LM）

1. 大囊型

• 硬化治疗首选：博来霉素、OK-432
• 效果极好，多数可治愈

2. 微囊型

• 难治愈
• 硬化 + 手术 + 激光综合治疗

---

七、动静脉畸形（AVM）

最危险、最难治

1. 介入栓塞 + 手术切除 为金标准
2. 单纯结扎 / 部分切除 → 必然复发、加重
3. 按 Schobinger 分期 管理
4. 严禁盲目激光、硬化、局部切除

---

八、综合征型脉管异常（指南明确列出）

1. K-T 综合征：毛细血管 + 静脉 + 淋巴管畸形，肢体肥大
2. P-W 综合征：血管瘤 + 巨大色素痣 + 内脏异常
3. Maffucci 综合征：多发静脉畸形 + 内生软骨瘤
4. CLAPO、CLOVES、Proteus 等

---

九、治疗原则（2016 指南总结）

1. 先明确诊断：血管瘤 ≠ 脉管畸形
2. 婴幼儿血管瘤：普萘洛尔一线
3. 静脉 / 淋巴管畸形：硬化为主
4. 动静脉畸形：栓塞 + 手术，严禁简单切除
5. 鲜红斑痣：激光 / 光动力
6. 综合、个体化、多学科

---

十、极简临床速记版

• 出生后长、会消退 → 血管瘤 → 普萘洛尔
• 出生就有、不消退 → 畸形
  • 红、平 → 毛细血管畸形 → 激光
  • 软、压缩好 → 静脉畸形 → 硬化
  • 有水囊 → 淋巴管畸形 → 硬化
  • 震颤、搏动、皮温高 → AVM → 栓塞 + 手术