2018 血友病患者择期手术多学科管理建议（精简速记）

1. 总体原则

• 以分型、分级、凝血因子水平、出血史为基础，MDT 多学科协作。
• 目标：零出血、零血肿、安全手术、快速康复、保护功能。
• 核心：术前充分准备、术中精细止血、术后规范替代治疗。

2. 诊断与分型分级

• 分型：血友病 A（Ⅷ 缺乏）、血友病 B（Ⅸ 缺乏）。
• 分级：重型（＜1%）、中型（1%～5%）、轻型（＞5%）。
• 评估：出血史、抑制物（抑制剂）、肝功能、肾功能、血栓风险。
• 检查：凝血功能、因子活性、抑制物滴度、血型、肝肾功能。

3. 术前管理（核心）

• 必须多学科团队：外科、麻醉、血液科、检验科、药剂科、护理。
• 术前必须明确：因子水平、有无抑制物、既往出血史。
• 术前替代治疗目标：
  • 大手术：Ⅷ/Ⅸ 活性 80%～100%
  • 中小手术：Ⅷ/Ⅸ 活性 50%～80%
   
• 有抑制物者：术前制定旁路药物方案（APCC、rFⅦa）。
• 禁忌：阿司匹林、肝素、低分子肝素等抗栓药（按需严格评估）。

4. 手术方式与麻醉选择

• 优先微创、简单、创伤小术式。
• 麻醉：
  • 全身麻醉优先。
  • 禁用椎管内麻醉（腰麻 / 硬膜外），除非凝血完全纠正并严格评估。
   
• 操作：轻柔、止血彻底、避免血肿、引流谨慎。

5. 术中凝血管理

• 手术前30～60 min给予一次足量凝血因子。
• 大手术 / 长时间手术：术中追加一次因子。
• 目标：全程维持因子水平达标，术野无渗血。
• 监测：术中凝血、因子水平（必要时）。

6. 术后替代治疗方案（关键）

• 大手术：
  • 术后 1～3 d：80%～100%
  • 术后 4～7 d：60%～80%
  • 术后 1～2 周：40%～60%
   
• 中小手术：
  • 术后 1～3 d：50%～80%
  • 术后 4～7 d：30%～50%
   
• 疗程：至少 7～14 d，根据手术部位与愈合情况延长。
• 给药：静脉输注，规律按时，不可随意停药。

7. 疼痛与并发症防治

• 镇痛：对乙酰氨基酚、区域阻滞（谨慎）。
• 禁用 NSAIDs（增加出血风险）。
• 并发症：
  • 出血 / 血肿：最常见，立即提升因子水平。
  • 抑制物产生：监测因子效果，无效立即换旁路药物。
  • 感染、血栓：预防为主。
   

8. 特殊情况

• 有抑制物患者：
  • 全程使用旁路制剂（rFⅦa 或 APCC）。
  • 加强监测，延长治疗时间。
   
• 口腔 / 泌尿外科 / 骨科高出血风险手术：
  • 更高目标水平，更长疗程。
   
• 儿童 / 老年：个体化减量或调整间隔。

9. 术后康复与随访

• 避免剧烈活动、外伤、压迫，直至伤口完全愈合。
• 监测：伤口出血、血肿、疼痛、功能恢复。
• 随访：术后 1、2、4 周，3 个月，长期评估关节与出血情况