NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（版本 2.2022）-中文版

一、指南基本信息

• 版本：2.2022（2022 年 6 月 8 日发布）
• 核心覆盖：蕈样肉芽肿 / Sézary 综合征（MF/SS）、原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤、原发性皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增殖性疾病（PCTLD）
• 证据等级：除特殊标注外，所有推荐均为2A 类（基于低级别证据 + 专家共识）

二、核心诊断与检查原则

1. 基本诊断流程

• 皮肤活检（必需）：组织病理 + 免疫组化（CD3、CD4、CD8、CD20、CD30、ALK 等）
• 分期检查：皮肤全面评估、血常规、生化、LDH、β₂-MG、影像学（CT/PET‑CT）、骨髓穿刺 / 活检（高危 / 晚期）
• 分子检测：TCR/BCR 基因重排、二代测序（鉴别克隆性与预后分层）

2. 三大核心分型框架

1. 蕈样肉芽肿 / Sézary 综合征（MF/SS）
    
   • 最常见类型，分期采用TNMB 系统（皮肤 T、淋巴结 N、骨髓 M、血液 B）
   • 分期：IA（<10% 体表面积）、IB（≥10%）、IIA（斑块 / 斑块 + 淋巴结）、IIB（肿瘤）、III（红皮病）、IV（全身受累）
    
2. 原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤（PCBCL）
    
   • 主要亚型：边缘区淋巴瘤（PCMZL）、滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、腿型弥漫大 B 细胞淋巴瘤（PC‑DLBCL, leg‑type）
   • 分期：采用 ISCL/EORTC TNM（T1 孤立、T2 区域、T3 广泛；N0‑3；M0‑1）
    
3. 原发性皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增殖性疾病（PCTLD）
    
   • 谱系：淋巴瘤样丘疹病（LyP，良性‑交界）→ 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC‑ALCL，恶性）
   • 关键特征：CD30⁺（>75%）、CD4⁺、ALK 通常阴性
    

三、各亚型治疗路径（核心推荐）

1. 蕈样肉芽肿 / Sézary 综合征（MF/SS）

• IA‑IB 期（局限 / 广泛皮肤）
  • 首选：皮肤定向治疗（局部类固醇、氮芥凝胶、贝沙罗汀凝胶、光疗 PUVA/nb‑UVB）
  • 备选：局部放疗（ISRT，24–30 Gy）、手术切除
   
• IIB 期（肿瘤期）
  • 首选：ISRT + 皮肤定向治疗；广泛者联合全身治疗（干扰素、维 A 酸类）
   
• III 期（红皮病）
  • 首选：全身皮肤电子束放疗（TSEB）+ 皮肤定向治疗；联合干扰素、维 A 酸、体外光分离置换法（ECP）
   
• IV 期（全身受累）
  • 首选：全身治疗（HDAC 抑制剂、PD‑1 抑制剂、化疗、造血干细胞移植）
  • 大细胞转化（LCT）：按侵袭性淋巴瘤治疗
   

2. 原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤（PCBCL）

• PCMZL/PCFCL（惰性）
  • T1–T2（孤立 / 区域）：ISRT（24–30 Gy）或手术切除；备选局部药物
  • T3（广泛皮肤）：皮肤定向治疗 ± 利妥昔单抗；症状性者联合化疗
   
• PC‑DLBCL, leg‑type（侵袭性）
  • 按 DLBCL 治疗：R‑CHOP 样方案 + 局部放疗；高危考虑移植
   

3. 原发性皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增殖性疾病（PCTLD）

• LyP：观察 / 局部治疗（类固醇、冷冻、放疗）；无需全身治疗
• PC‑ALCL
  • 局限：ISRT 或手术；备选局部药物
  • 广泛 / 复发：CD30 靶向药（本妥昔单抗）、全身化疗、免疫治疗
   

四、关键治疗原则

• 皮肤定向治疗优先：早期、局限病变首选局部 / 皮肤靶向，减少全身毒性
• 放疗原则：ISRT 24–30 Gy；TSEB 用于广泛红皮病；复发可用低剂量（4 Gy）姑息
• 全身治疗指征：晚期、广泛、复发 / 难治、大细胞转化、有全身症状
• 支持治疗：皮肤护理、感染预防、症状控制（瘙痒、疼痛）、疫苗接种（灭活疫苗）