中国抗癌协会脑胶质瘤整合诊治指南（精简版）

一、核心定位与背景

• 发布主体：中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会
• 核心原则：组织病理 + 分子病理双轨整合诊断，** 多学科（MDT）** 整合治疗
• 适用人群：中国人群脑胶质瘤患者
• 核心目标：规范诊疗、精准分层、改善预后

二、诊断与评估（精简要点）

1. 临床表现

• 颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿
• 神经 / 认知功能障碍：偏瘫、失语、记忆力下降等
• 癫痫发作：低级别胶质瘤发生率约 65%–90%，高级别约 40%–64%

2. 影像学检查（首选）

• MRI：术前诊断金标准，评估肿瘤范围、水肿、血供
• CT：快速筛查，对钙化、出血敏感
• PET-CT：辅助鉴别肿瘤复发与放射性坏死

3. 整合诊断（组织 + 分子）

• 组织病理：依据 2021 版 WHO 中枢神经系统肿瘤分类，分为成人型、儿童型、局限性星形细胞、室管膜肿瘤等
• 必检分子标志物（核心）：
  • IDH1/2 突变：判断预后与分型的关键
  • 1p/19q 共缺失：少突胶质细胞瘤特征
  • H3K27M 突变：弥漫中线胶质瘤（预后差）
  • TERT 启动子突变：辅助分型
   
• 诊断流程：手术 / 活检获取标本 → 组织学分级 → 分子检测 → 出具整合诊断报告

三、治疗策略（按级别分层）

1. 手术治疗（所有级别基础）

• 原则：最大安全切除，保护神经功能
• 技术：术中导航、荧光引导、神经电生理监测
• 目标：全切 / 近全切（高级别）；次全切 / 活检（功能区 / 深部）

2. 低级别胶质瘤（WHO 2 级）

• IDH 突变 + 1p/19q 共缺失：术后放疗 + 化疗（替莫唑胺），或单纯化疗
• IDH 突变无 1p/19q 缺失：术后放疗 ± 化疗
• IDH 野生型：按高级别胶质瘤处理

3. 间变性胶质瘤（WHO 3 级）

• 标准方案：术后同步放化疗（替莫唑胺）+ 辅助替莫唑胺

4. 胶质母细胞瘤（GBM，WHO 4 级）

• 标准一线：手术 → 同步放化疗（TMZ）→ 辅助 TMZ 6 周期
• 强化方案：同步放化疗后加用肿瘤电场治疗（TTFields）（Ⅰ 级推荐）
• 复发 / 进展：
  • 再手术、再放疗
  • 化疗：替莫唑胺剂量密集、伊立替康、铂类等
  • 靶向：贝伐珠单抗（复发 GBM）
  • 电场治疗、免疫治疗（临床试验）
   

5. 儿童 / 特殊类型胶质瘤

• 弥漫中线胶质瘤（H3K27M 突变）：预后差，以放疗 + 化疗为主
• 毛细胞型星形细胞瘤：手术全切为首选，术后多无需放化疗

四、支持治疗与管理

• 癫痫控制：首选左乙拉西坦，避免肝酶诱导型抗癫痫药
• 颅高压管理：甘露醇、高渗盐水、激素
• 神经康复：术后早期介入，改善功能
• 疗效评估：采用 RANO 标准（MRI + 临床）

五、2024 版更新要点

• 新增 MYB、MYBL1、PDGFRA 等分子标志物
• 强化 IDH 突变型低级别胶质瘤 靶向治疗（如 vorasidenib）
• 复发 GBM 分层方案增至 9 种，纳入更多中国证据
• 新增神经肿瘤疗效评估表与缓和治疗规范