肝内胆管癌外科治疗中国专家共识（2020版）

一、共识核心定位与背景

• 发布：2021 年 1 月发表于《中华消化外科杂志》，由科技部传染病防治重大专项课题专家组制定。
• 目标：规范 ICC 诊断与多学科治疗，提升根治率与远期生存。
• 证据分级：高 / 中 / 低 / 极低；建议等级：强烈建议 / 一般建议。

二、危险因素与筛查（核心建议）

• 明确危险因素：肝内胆管结石、HBV/HCV 感染、原发性硬化性胆管炎（PSC）、先天性胆道异常（Caroli 病、胆总管囊状扩张）、肝吸虫病、糖尿病、肥胖、职业暴露（1,2‑二氯丙烷等）。
• 筛查建议：高危人群用超声 + CA19‑9、CEA、CA125联合筛查（证据中，一般建议）。

三、病理分型与诊断要点

• 大体分型：肿块形成型（>85%，预后最好）、管周浸润型、管内生长型、混合型。
• 组织学分型：胆管型（高柱状、产黏蛋白，易淋巴结 / 神经侵犯）、细胆管型（立方形、不产黏蛋白，预后较好）。
• 诊断标准：按WHO 2010 版分类，排除混合型肝癌；推荐 “7 点” 基线取材 + 免疫组化（pCEA、AQP‑1 等）鉴别。

四、术前评估与可切除性判断

• 核心评估：肿瘤范围、血管 / 胆管侵犯、淋巴结转移、远处转移、剩余肝体积（FLR）、肝功能、全身状况。
• R0 切除定义：完整切除所有可见肿瘤，切缘病理阴性；合并切除受侵器官 / 组织切缘亦阴性；无肝外转移、大血管 / 胆管侵犯（证据中，一般建议）。
• 剩余肝体积：正常肝 FLR≥20%，肝硬化 FLR≥40%；不足时可行门静脉栓塞（PVE） 增大 FLR（证据中，强烈建议）。

五、外科治疗核心策略（重中之重）

1. 肝切除术（唯一治愈手段）

• 原则：解剖性肝切除优先，确保R0 切缘≥1 cm；中央型 / 近肝门肿瘤可行扩大肝切除 + 血管 / 胆管切除重建。
• 切缘要求：R0 为目标；R1 切除预后差，不推荐姑息切除。
• 特殊情况：多发结节（≤3 个、局限一叶）可行联合切除；合并胆管癌栓需一并切除并胆道重建。

2. 淋巴结清扫（关键预后因素）

• 清扫范围：常规清扫肝十二指肠韧带淋巴结（第 12 组）；肿瘤位于左叶加扫第 8、13 组，右叶加扫第 9、13 组；中央型建议扩大清扫（第 7、8、9、12、13 组）。
• 建议：所有可切除 ICC 均应行区域淋巴结清扫（证据中，强烈建议）；淋巴结阳性者术后必须行辅助治疗。

3. 血管与胆管侵犯处理

• 血管侵犯：累及门静脉 / 肝动脉主干，可行血管切除 + 重建（证据低，一般建议）；但血管侵犯者总体预后更差。
• 胆管侵犯：联合胆管切除 + 胆肠吻合，保证胆道引流通畅。

4. 复发性 ICC 的外科治疗

• 建议：复发灶可切除者首选再手术（证据中，一般建议）；不可切除者行化疗、靶向、免疫、局部治疗等多学科综合治疗。

5. 肝移植（非常规推荐）

• 建议：不推荐作为常规治疗（证据低，一般建议）；仅对早期、单发、小肿瘤鼓励开展临床研究；术前新辅助治疗价值待验证。

六、消融治疗（非手术局部治疗）

• 核心建议：
  1. 可切除者不推荐消融（证据中，强烈建议）。
  2. 不可切除、肿瘤 < 5 cm、数目 < 3 个，优先推荐RFA/MWA（证据中，强烈建议）。
   
• 局限：无法淋巴结清扫，局部进展率较高（约 21%）。

七、辅助与系统治疗（术后 / 晚期）

1. 术后辅助治疗

• 建议：R0 切除 + 淋巴结阳性，推荐吉西他滨 + 铂类辅助化疗（证据中，一般建议）；R1 切除更应积极辅助治疗。

2. 不可切除 / 晚期系统治疗

• 一线：吉西他滨 + 顺铂（证据中，一般建议）；备选吉西他滨 + 奥沙利铂、卡培他滨为基础方案。
• 靶向 / 免疫（证据有限，推荐研究）：
  • IDH1 突变：Ivosidenib；FGFR2 融合：Pemigatinib（首个获批胆管癌靶向药）。
  • BRAF V600E：达拉非尼 + 曲美替尼；MSI‑H/dMMR/TMB‑H：PD‑1/PD‑L1 单抗（ Pembrolizumab 等）。
   

3. 区域性治疗（局部控制）

• 推荐：TACE、TARE、肝动脉灌注用于局限肝内、不可切除患者，中位 OS 约 9–30 个月（证据低，一般建议）。

八、关键总结与临床路径

1. 可切除 ICC：术前评估→PVE（必要时）→解剖性肝切除 + 区域淋巴结清扫→R0 切缘→淋巴结阳性 / 切缘阳性→辅助化疗。
2. 不可切除 ICC：吉西他滨 + 铂类± 靶向 / 免疫→转化治疗有效者争取手术；无效者行消融、TACE、放疗等局部治疗。
3. 复发 ICC：优先再切除；否则多学科综合治疗。