中国阑尾肿瘤多学科综合治疗专家共识（2021版）

一、核心背景与定位

• 阑尾肿瘤罕见、缺乏特异性表现，易漏诊误诊；共识整合病理、影像、外科、内科、放疗等多学科证据，统一诊断、治疗与随访标准。
• 适用范围：阑尾神经内分泌肿瘤、黏液性肿瘤、腺癌及其他少见类型，强调个体化与 MDT 决策。

二、组织学分类（核心分型）

1. 神经内分泌肿瘤（NETs）：最常见，占阑尾肿瘤 50% 以上，多为 G1/G2 级，恶性度低。
2. 黏液性肿瘤：含低级别黏液性肿瘤（LAMN）、高级别黏液性肿瘤（HAMN）、黏液腺癌，易致腹膜假黏液瘤（PMP）。
3. 腺癌：与结直肠癌类似，侵袭性强，需按结肠癌标准处理。
4. 其他：如淋巴瘤、间质瘤、转移瘤等。

三、诊断要点

• 临床表现：多无症状，或表现为阑尾炎、右下腹包块、腹胀、腹水（黏液性肿瘤）；约 13%–42% 合并结直肠肿瘤，需常规结肠镜筛查。
• 影像学：
  • 超声 / CT：阑尾增粗、壁增厚、腔内占位、黏液积聚、腹膜播散；增强 CT 评估侵犯与转移。
  • MRI：用于黏液性肿瘤与腹膜病变评估。
   
• 肿瘤标志物：CEA、CA19‑9 升高提示黏液播散；CA125 与腹水 / 腹膜活性相关。
• 病理：术中冰冻价值有限（假阴性率高），术后完整病理是金标准；需明确分级、切缘、脉管 / 神经侵犯、系膜受累。

四、治疗原则（核心推荐）

（一）总体原则

（二）阑尾神经内分泌肿瘤（NETs）

• <1 cm、无不良因素：单纯阑尾 + 完整系膜切除即可。
• <1 cm 但伴系膜侵犯 / 高级别 / 基底部受累：右半结肠切除存在争议，需 MDT 评估。
• 1–2 cm、无淋巴结转移：可单纯阑尾切除；若伴高危因素，考虑右半结肠切除。
• >2 cm：标准右半结肠切除术 + 区域淋巴结清扫。
• 转移 / 不可切除：按胃肠胰 NETs 行生长抑素类似物、PRRT、化疗等。

（三）阑尾黏液性肿瘤

• 低级别（LAMN）：
  • 局限、无破裂：阑尾 + 盲肠 / 回盲部切除，确保完整切除、无黏液外溢。
  • 破裂 / 黏液外溢：行腹膜减瘤术（CRS）+ 腹腔热灌注化疗（HIPEC），5 年生存率可提升至约 60%。
   
• 高级别（HAMN）/ 黏液腺癌：按右半结肠癌行根治性切除；伴腹膜播散者行 CRS+HIPEC + 全身化疗。
• 腹膜假黏液瘤（PMP）：首选 CRS+HIPEC，术后长期随访与全身治疗。

（四）阑尾腺癌

• 同结肠癌：右半结肠根治性切除 + 淋巴结清扫；术后按结直肠癌指南行辅助化疗。
• 晚期 / 转移：以全身化疗为主，联合靶向 / 免疫治疗。

（五）术中关键原则

• 避免阑尾穿孔与黏液外溢（破裂者复发风险显著升高）。
• 腹腔镜术中发现肿瘤，必要时中转开腹以保证完整切除。
• 女性患者需常规探查双侧附件；卵巢黏液肿瘤而阑尾正常时，不常规切除阑尾。

五、随访与监测

• 低危（完整切除、无破裂）：每 6 个月腹部 CT + 肿瘤标志物，持续 5 年；5 年后每年复查。
• 高危（破裂 / 黏液外溢 / 腹膜播散）：每 3–6 个月复查，持续 5 年；之后每年复查，终身监测。
• 女性需加妇科检查；约 15% LAMN 术后病理升级为腺癌，需二次手术与 MDT 再评估。

六、MDT 核心价值

• 术前：明确诊断、分期、制定手术 / 综合方案。
• 术中：指导切除范围、判断是否中转开腹、评估腹膜播散。
• 术后：病理解读、辅助治疗决策、复发监测与再治疗。