门静脉性肺动脉高压肝移植围手术期管理中国专家共识（2021 版）核心要点

一、POPH 定义与诊断分级

（一）定义

（二）诊断金标准（右心导管检查）

• 静息平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg
• 平均肺毛细血管楔压（mPCWP）＜15 mmHg
• 肺血管阻力（PVR）＞240 dyn・s・cm⁻⁵

（三）严重程度分级

• 轻度：25 mmHg ≤ mPAP ＜ 35 mmHg
• 中度：35 mmHg ≤ mPAP ＜ 45 mmHg
• 重度：mPAP ≥ 45 mmHg

二、术前管理

（一）筛查与评估

1. 筛查：等待肝移植的门静脉高压患者，首选经胸多普勒超声心动图（TDE） 筛查；阳性者行右心导管检查确诊。
2. 评估：定期 TDE 监测，评估右心室功能、肺动脉压；结合心肺功能、肝功能、凝血功能等综合评估手术风险。

（二）一般治疗（推荐意见 4-8）

• 吸氧：维持血氧饱和度＞92%。
• 利尿：合并右心功能不全、液体潴留者，用利尿剂，监测血钾。
• 抗凝：不建议常规抗凝，仅用于预防肺动脉原位血栓。
• 补铁：纠正缺铁 / 贫血，改善运动耐量。
• β 受体阻滞剂：最小剂量使用，联合内镜治疗食管胃底静脉曲张；mPAP≥35~40 mmHg 者慎用，避免血流动力学恶化。

（三）靶向药物治疗（推荐意见 11-14）

• 轻度 POPH（mPAP＜35 mmHg）：右心室功能尚可，可考虑肝移植。
• 中重度 POPH（mPAP≥35 mmHg）：术前尽早启动靶向药物，定期监测右心功能；告知患者术后并发症与死亡率升高风险。
• 重度 POPH（mPAP≥45 mmHg）：肝移植绝对禁忌证。
• 常用靶向药物
  • 前列环素类：依前列醇、伊洛前列素，强效扩血管、抗血小板聚集。
  • 内皮素受体拮抗剂：波生坦，阻断内皮素收缩血管作用，监测肝功能。
  • 5 型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非，通过 NO/cGMP 通路扩血管。
   

三、术中管理（推荐意见 15-17）

1. 监测：常规放置漂浮导管持续监测肺动脉压；行经食管心脏超声评估右心室功能。
2. 药物维持：全程应用肺动脉高压靶向药物，控制肺动脉压。
3. 循环管理：无肝期用去甲肾上腺素等维持循环稳定，控制补液；新肝期警惕再灌注综合征，减少血管活性药，维持正常偏低右心房压，可联用利尿剂。
4. 急救处理：再灌注期肺动脉压急性升高致右心衰竭，用体外膜肺氧合（ECMO），静脉推注前列环素或吸入 NO；禁用右心室辅助装置（易致肺动脉破裂）。

四、术后管理（推荐意见 18）

1. 药物延续：继续服用肺动脉高压靶向药物。
2. 监测随访：术后半年内每月 1 次 TDE，之后每 4~6 个月 1 次；不常规行右心导管检查，仅用于调整药物。
3. 并发症防控：警惕右心衰竭、感染、急性肾损伤等；部分患者术后可能复发肺动脉高压，需长期随访。