《2021 国际多学科共识：肉芽肿性小叶性乳腺炎的管理》（Management of granulomatous lobular mastitis: an international multidisciplinary consensus, 2021 edition）是全球首个针对肉芽肿性小叶性乳腺炎（GLM）的国际多学科循证共识，由 11 个国家 / 地区 66 位多学科专家制定，发表于 Military Medical Research（2022, 9:20）PMC。以下为核心要点与管理框架。
一、共识核心背景
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疾病定位：GLM 是罕见、慢性、良性乳腺炎症，以乳腺小叶为中心的非干酪样肉芽肿为病理特征，好发于育龄期女性，病程迁延、易复发PMC。
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制定依据：系统检索 1971–2020 年文献，采用 ACP 证据分级与推荐强度，形成 30 条推荐，覆盖定义、病因、诊断、分期、治疗、复发管理PMC。
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核心目标：建立统一诊断标准与个体化治疗路径，减少误诊误治与不必要手术PMC。
二、定义与术语（推荐 1）
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统一命名：推荐使用 肉芽肿性小叶性乳腺炎（GLM） 作为标准名称，替代 “肉芽肿性乳腺炎（GM）”“特发性肉芽肿性乳腺炎（IGM）” 等，强调小叶中心性病理特征PMC。
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病理核心：乳腺小叶中心性非干酪样肉芽肿，伴淋巴细胞、中性粒细胞、多核巨细胞浸润PMC。
三、病因与易感因素（推荐 2–4）
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核心诱因：乳汁淤积（关键）、高泌乳素血症、乳腺钝性外伤、自身免疫倾向、棒状杆菌（Corynebacterium）感染相关PMC。
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易感人群：近 5 年内有哺乳史、高泌乳素血症、反复乳汁淤积、自身免疫病家族史者风险升高PMC。
四、诊断路径（推荐 5–10）
1. 临床特征
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育龄期女性，单侧 / 双侧乳腺肿块、疼痛、红肿，可伴脓肿、窦道、皮肤破溃，病程反复PMC。
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排除哺乳期乳腺炎、乳腺结核、导管扩张症、乳腺癌PMC。
2. 影像学（超声首选）
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超声：小叶分布的低回声、形态不规则、边界不清，可伴脓肿、窦道；血流信号丰富PMC。
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钼靶 / MRI：用于鉴别恶性、评估范围，不作为常规首选PMC。
3. 实验室检查
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血常规、炎症指标（ESR、CRP）、泌乳素、结核相关筛查、细菌培养（尤其棒状杆菌）PMC。
4. 病理确诊（金标准）
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核心：空芯针穿刺活检（CNB），避免切开活检（易致窦道）PMC。
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病理：小叶中心性非干酪样肉芽肿，无干酪样坏死、无恶性证据PMC。
5. 诊断流程
病史 + 临床表现 → 超声 → 必要时 MRI → 空芯针穿刺病理 → 排除感染 / 结核 / 恶性 → 确诊 GLMPMC。
五、临床分期与管理算法（核心创新）
共识将 GLM 分为 4 期，按分期选择治疗，强调个体化与多学科协作（乳腺外科、病理、影像、风湿免疫、感染科）PMC。
1. Ⅰ 期：肿块型（炎症早期，无脓肿 / 窦道）
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核心：药物诱导缓解，首选糖皮质激素（强推荐，高证据）PMC。
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方案：泼尼松 0.5–1 mg/kg/d，4–6 周后逐渐减量，总疗程 3–6 个月PMC。
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备选：激素不耐受 / 耐药 → 甲氨蝶呤（MTX）等免疫抑制剂PMC。
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手术：不推荐早期手术，避免复发与畸形PMC。
2. Ⅱ 期：脓肿型（伴脓肿形成）
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核心：脓肿引流 + 药物，不急于大范围切除PMC。
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处理：超声引导下穿刺抽脓 / 置管引流，同时激素 / 免疫抑制剂控制炎症PMC。
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手术：仅引流失败、反复积脓时行小切口引流，不做根治性切除PMC。
3. Ⅲ 期：窦道 / 溃疡型（慢性破溃、窦道形成）
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核心：药物控制基础上，择期手术PMC。
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药物：激素 / 免疫抑制剂使炎症静止、病灶缩小PMC。
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手术：病灶完整切除（保乳为主），切除所有肉芽肿、窦道、受累皮肤，一期 / 二期修复PMC。
4. Ⅳ 期：复发 / 难治型（≥2 次复发，药物 / 手术效果差）
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核心：多学科联合、长期管理PMC。
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方案：激素 + 免疫抑制剂（MTX、环孢素等）；必要时行广泛切除或乳房重建；排查高泌乳素、感染、自身免疫因素并干预PMC。
六、治疗方案详解（推荐 11–25）
1. 药物治疗（基础）
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糖皮质激素：Ⅰ–Ⅱ 期首选，快速控制炎症、缩小肿块；注意血糖、血压、骨质疏松等副作用PMC。
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免疫抑制剂：激素耐药 / 依赖 / 复发者，MTX 为一线，可联用激素；定期监测血常规、肝肾功能PMC。
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抗生素：仅用于明确细菌感染（尤其棒状杆菌），不常规预防性使用PMC。
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溴隐亭：高泌乳素血症者，降低泌乳素、减少乳汁分泌，辅助控制炎症PMC。
2. 手术治疗（严格把握指征）
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绝对指征：Ⅲ 期窦道 / 溃疡、药物无效的难治性肿块、反复脓肿、排除恶性后PMC。
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手术原则：完整切除病灶，尽量保留正常乳腺组织；避免单纯切开引流（易复发）；炎症静止期手术降低复发率PMC。
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术式：局部广泛切除 → 保乳修复；范围广 / 复发多次 → 皮下乳腺切除 + 重建PMC。
3. 其他治疗
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局部理疗、中药辅助（证据有限，不推荐为一线）PMC。
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脓肿期：穿刺引流优于切开引流PMC。
七、复发与随访（推荐 26–30）
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复发率：约 15%–30%，多在停药 1 年内；与病灶残留、高泌乳素、未规范减药相关PMC。
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随访：治疗期间每 4–8 周超声 + 临床评估；缓解后每 3–6 个月随访 2 年，之后每年筛查PMC。
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复发管理：重新评估分期，药物再诱导 + 必要时手术；长期低剂量免疫抑制剂维持可降低复发PMC。
八、共识核心推荐总结
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诊断：必须病理确诊（空芯针穿刺），排除感染、结核、恶性PMC。
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分期治疗：Ⅰ 期药物为主；Ⅱ 期引流 + 药物；Ⅲ 期药物 + 择期手术；Ⅳ 期多学科联合PMC。
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药物：激素一线，免疫抑制剂二线，抗生素仅用于明确感染PMC。
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手术：炎症静止期完整切除，避免早期 / 不彻底手术PMC。
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全程：多学科协作、个体化、长期随访，减少复发与乳房畸形PMC。