血友病性关节病超声评估专家共识（2022 年版）核心摘要与解读

一、共识基本信息

• 发布单位：中国血友病协作组，杨仁池、李军等执笔
• 发表期刊：《中华医学超声杂志（电子版）》2022 年第 19 卷第 9 期（877-881 页）
• 核心定位：规范血友病性关节病（HA）超声评估流程、评分与随访，为预防治疗、疗效监测与预后评估提供客观影像学依据，推荐H-C（HEAD-US-C） 为中国首选超声评分系统

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二、核心临床意义与适用范围

1. 疾病背景：HA 是血友病（A/B）最常见致残并发症，80% 以上出血累及肘、膝、踝（靶关节），反复出血致滑膜增生、软骨 / 骨破坏、关节畸形
2. 超声优势：无辐射、便携、可床旁 / 儿童无需镇静、高分辨肌骨超声可早期检出积液 / 积血、滑膜增生、软骨损伤、骨皮质侵蚀，与 MRI 一致性好，适合长期随访
3. 适用人群：所有血友病患者（尤其中间 / 重型、靶关节、预防治疗者）；随访频率：常规每年 1 次；靶关节（6 个月内≥3 次自发性出血）每 3–6 个月 1 次；可疑出血 / 疼痛时即时评估

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三、超声评估核心技术与扫查规范

（一）设备与参数

• 设备：高分辨肌骨超声仪，线阵探头（7–15 MHz），必要时凸阵探头（深部关节 / 大关节）
• 模式：灰阶（必选）+ 彩色 / 能量多普勒（评估滑膜血流，判断活动性炎症）+ 频谱多普勒（必要时）
• 体位：标准体位（仰卧 / 俯卧 / 坐位），双侧对比扫查（健侧为对照）

（二）核心扫查关节与切面（优先靶关节）

（三）关键超声征象判读

1. 积液 / 积血：无回声 / 低回声区，可伴分隔；急性期积血多为低 - 等回声，慢性期可呈高回声（机化）
2. 滑膜增生：关节腔内不规则低回声团块，可伴血流信号（多普勒阳性提示活动性滑膜炎）
3. 软骨损伤：软骨变薄、回声不均、表面不光滑、局部缺损（分级：0 = 正常；1 = 变薄 / 回声异常；2 = 局部缺损；3 = 广泛缺损 / 骨裸露）
4. 骨皮质侵蚀：骨皮质连续性中断、凹陷、虫蚀样改变（早期仅超声可检出，早于 X 线）
5. 其他：骨赘、关节间隙狭窄、韧带损伤、软组织血肿

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四、推荐评分系统：H-C（HEAD-US-C）

1. 核心优势：优化 HEAD-US，与 HJHS（血友病关节健康评分）相关性更好，对无症状 HA 更敏感，适合中国人群筛查与随访
2. 评分维度（肘 / 膝 / 踝，单项 0–3 分，总分越高损伤越重）
   • 积液 / 积血
   • 滑膜增生（厚度 + 血流）
   • 软骨损伤
   • 骨皮质侵蚀
   • 关节间隙狭窄 / 骨赘
    
3. 分级参考（总分）
   • 0 分：正常
   • 1–3 分：轻度损伤（早期滑膜炎 / 少量积液）
   • 4–6 分：中度损伤（明显滑膜增生 + 轻度软骨 / 骨损伤）
   • ≥7 分：重度损伤（广泛软骨 / 骨破坏 + 关节畸形）
    

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五、临床应用与随访建议

1. 诊断分层
   • 急性期：积液 / 积血 + 滑膜血流↑（活动性出血 / 滑膜炎）
   • 慢性期：滑膜增生 + 软骨 / 骨侵蚀 + 血流↓（纤维性滑膜炎）
   • 靶关节：H-C 评分持续升高 + 反复出血征象
    
2. 治疗监测
   • 预防治疗：H-C 评分稳定 / 下降提示疗效好；评分升高提示需调整剂量 / 频率
   • 按需治疗：出血后超声评估积液吸收、滑膜血流变化，指导后续预防
    
3. 预后判断：H-C 评分与关节功能、致残率正相关；早期干预（评分 < 4 分）可显著延缓进展
4. 质量控制：统一扫查切面、评分标准；建议专人操作 + 双人复核；定期质控培训

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六、共识核心要点总结

1. 超声是 HA首选影像学评估手段，尤其适合儿童与长期随访
2. H-C 评分为中国标准化评估工具，可量化损伤、监测疗效、预测预后
3. 靶关节需强化随访（3–6 个月 / 次），可疑出血即时超声评估
4. 超声评估需结合临床（出血史、凝血因子活性、HJHS），多维度综合判断

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七、补充说明

• 原文可通过《中华医学超声杂志（电子版）》官网、维普等数据库获取全文
• 配套操作指引可参考《血友病性关节病超声评估操作指引》（2022，罕见病研究），进一步规范扫查与评分流程