2019 EAU/ESPU《儿童和青少年神经源性膀胱管理指南》以 “保护上尿路、维持低压储尿、提升控尿与生活质量” 为核心，分诊断评估、保守治疗、手术治疗与长期随访四部分，以下为结构化要点。
一、核心原则与诊断路径（强推荐，证据等级 1-2）
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核心目标：预防肾损伤（首要）、控制感染、改善控尿，兼顾生活质量与心理发育。
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诊断流程
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初始评估：脊柱 / 神经病变史 + 泌尿系超声（肾积水、皮质厚度）+ 尿常规 + 残余尿；脊髓脊膜膨出新生儿需生后尽早启动评估。
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影像与功能：首选 CTU/MRU 评估上尿路，视频尿动力学（VUDS）为金标准，用于明确逼尿肌 - 括约肌协同失调、高压膀胱等关键参数。
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时机要求：宫内修补者出院前完成尿动力学；产后修补者 3 个月内完成；其他病因疑诊时立即行 VUDS。
二、保守治疗：一线干预与用药规范（强推荐，证据等级 1）
（一）清洁间歇导尿（CIC）
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适用人群：脊髓脊膜膨出新生儿应尽早启动 CIC；低张力括约肌且无过度活动者可延迟，但需严密监测感染与上尿路变化。
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操作要点：每日 4-6 次，单次导尿量≤400mL；优先使用亲水涂层导尿管；记录 CIC 日记以监测依从性。
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教育与训练：需培训 2 名照护者，鼓励适龄儿童自主导尿。
（二）药物治疗
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药物类别 |
代表药物 |
适用指征 |
剂量与注意事项 |
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抗胆碱能 |
奥昔布宁 |
逼尿肌过度活动 |
0.2-0.4mg/kg/ 日，分 2-3 次；警惕口干、便秘 |
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二线用药 |
索利那新、米拉贝隆 |
一线疗效不佳 |
儿童数据有限，需个体化评估 |
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肉毒素 A |
逼尿肌注射 |
抗胆碱能无效的高压膀胱 |
每 8-12 周重复，需配合 CIC |
三、手术治疗：阶梯干预与术式选择（推荐，证据等级 2）
（一）手术指征
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保守治疗失败：高压膀胱（逼尿肌压＞40cmH₂O）、进行性肾积水、反复严重感染、难以控制的尿失禁。
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功能重建目标：低压大容量膀胱、可控排尿、保护肾功能。
（二）常用术式与要点
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术式 |
核心适应证 |
操作要点 |
随访重点 |
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膀胱扩大术 |
难治性低压膀胱容量不足 |
首选回肠 / 乙状结肠，需长期监测电解质与代谢 |
术后 3/6/12 个月查超声、尿动力学 |
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逼尿肌切开 / 肉毒素注射 |
局灶性逼尿肌过度活动 |
肉毒素注射每 8-12 周重复，切开术适用于特定病例 |
评估膀胱压力与控尿情况 |
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可控尿流改道 |
无法重建控尿 |
Mitrofanoff 通道 + 膀胱扩大，提升生活质量 |
定期扩张通道，预防狭窄 |
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尿道吊带 / 括约肌成形 |
压力性尿失禁 |
用于括约肌功能不全，需平衡控尿与排空 |
监测残余尿，避免尿潴留 |
四、并发症防控与长期随访（强推荐，证据等级 1）
（一）并发症管理
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尿路感染：CIC 相关感染以预防为主，反复感染者可短期膀胱灌注抗生素；严重感染需静脉用药并评估上尿路损伤。
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膀胱输尿管反流：轻中度随访，重度需手术矫正，避免肾损伤。
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导尿管相关问题：尿道狭窄需定期扩张，优先亲水涂层导尿管减少损伤。
（二）随访计划
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0-6 岁：每 3-6 个月查超声、尿常规、残余尿；每年 1-2 次尿动力学。
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＞6 岁：风险稳定者可延长至 6-12 个月随访一次，异常时缩短间隔。
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特殊情况：脊髓栓系、肿瘤等需根据病因增加随访频次。
五、核心推荐速查表
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推荐内容 |
强度 |
证据等级 |
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脊髓脊膜膨出新生儿尽早启动 CIC 与尿动力学评估 |
强 |
1 |
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VUDS 为神经源性膀胱功能评估金标准 |
强 |
1 |
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奥昔布宁为儿童逼尿肌过度活动首选药物 |
强 |
1 |
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保守治疗失败时采用膀胱扩大术等阶梯手术 |
推荐 |
2 |
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长期随访需结合超声、尿动力学与感染监测 |
强 |
1 |
六、质量控制指标
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上尿路保护率＞90%，严重感染发生率＜10%。
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手术并发症率＜15%，术后 1 年控尿率＞70%。
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建立多学科团队（泌尿外科、儿科、影像科、康复科），优化长期管理流程。