2019 EAU/ESPU《儿童和青少年神经源性膀胱管理指南(手术治疗部分)》以上尿路保护 + 低压高容膀胱 + 可控排尿为核心,按 “阶梯手术 + 全程随访” 原则,覆盖从微创到重建的全流程方案,以下为结构化要点。
一、手术干预核心指征(强推荐,证据等级 1)
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保守治疗(抗胆碱能药 + 清洁间歇导尿 CIC)失败,存在:
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逼尿肌过度活动(DO)伴膀胱顺应性低、充盈压>40cmH₂O。
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反复尿路感染、上尿路扩张 / 肾功能受损。
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严重尿失禁影响生活质量,或 CIC 操作困难。
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禁忌证:
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急性感染、凝血异常、未控制的神经系统疾病。
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膀胱扩大术额外禁忌:肠道疾病(炎症性肠病、短肠综合征)、严重代谢紊乱。
二、阶梯手术方案与操作规范
(一)逼尿肌 A 型肉毒素(BoNTA)注射(微创首选,推荐,证据等级 1)
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适应症:抗胆碱能药无效的神经源性 DO,需恢复低压高容膀胱。
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操作:膀胱镜下逼尿肌注射(10-20 点,总量 100-300U onabotulinumtoxinA),三角区可注射,术后需 CIC 备用。
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疗效:控尿率 32%-100%,逼尿肌压下降 32%-54%,持续 6-10 个月,需重复注射。
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并发症:尿潴留(需 CIC)、尿路感染,无严重全身反应。
(二)膀胱扩大术(金标准,强推荐,证据等级 1)
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适应症:BoNTA + 保守治疗失败,低顺应性 / 小容量膀胱,上尿路风险高。
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术式:回肠 / 结肠膀胱扩大术为主,胃代膀胱适用于特定代谢异常者。
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操作:截取 15-30cm 肠段,去管化后与膀胱吻合,术后终身 CIC,监测电解质 / 酸碱平衡。
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并发症:肠瘘、膀胱穿孔、代谢性酸中毒、感染、结石,长期需警惕肠上皮恶变风险。
(三)可控导尿通道重建(推荐,证据等级 2)
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适应症:尿道 CIC 困难(如尿道狭窄、脊柱畸形),需建立腹壁可控通道(如 Mitrofanoff、Monti)。
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操作:用阑尾 / 肠段构建通道,连接膀胱与腹壁,瓣膜防反流,术后定期扩张,修订率可达 50%。
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疗效:解决 CIC 难题,控尿率 70%-80%,需长期维护。
(四)膀胱出口增强术(推荐,证据等级 2)
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适应症:持续性膀胱出口薄弱导致尿失禁,保守治疗无效。
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术式:
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膀胱颈悬吊 / 折叠:提升出口阻力,成功率约 80%。
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膀胱颈关闭 + 可控造口:适用于严重失禁,需终身造口护理。
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并发症:出口梗阻、感染、排尿困难,需 CIC 配合。
(五)尿流改道(挽救性手术,推荐,证据等级 2)
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适应症:膀胱扩大术失败、严重上尿路损害、无法耐受 CIC,或合并复杂肠道 / 膀胱疾病。
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术式:回肠膀胱术(非可控)、可控性尿流改道(如 Kock pouch),需权衡生活质量与并发症。
三、手术决策流程与随访(强推荐,证据等级 1)
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决策路径:
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保守治疗→BoNTA 注射→膀胱扩大术→尿流改道,按需叠加可控通道 / 出口增强术。
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上尿路危急时(如肾功能快速下降)可越级手术,优先保护肾脏。
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围手术期管理:
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术前尿动力学评估、肠道准备、营养支持;术后镇痛、抗感染、CIC 训练、电解质监测。
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长期随访:
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术后 1/3/6/12 个月查超声、尿动力学、肾功能、代谢指标,之后每年 1-2 次,早期发现并发症与代谢异常。
四、核心推荐速查表
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推荐内容 |
强度 |
证据等级 |
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抗胆碱能药无效的 DO 首选 BoNTA 逼尿肌注射 |
推荐 |
1 |
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保守 + BoNTA 失败用回肠 / 结肠膀胱扩大术 |
强 |
1 |
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CIC 困难者提供可控导尿通道重建 |
推荐 |
2 |
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出口薄弱致尿失禁行膀胱颈增强术,成功率约 80% |
推荐 |
2 |
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术后终身随访,监测上尿路功能与代谢并发症 |
强 |
1 |
五、实施要点与质量控制
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多学科协作:小儿泌尿外科、儿科、影像科、消化科参与,术前评估与术后管理一体化。
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患者 / 家属教育:手术目的、CIC 终身需求、并发症与随访重要性,签署知情同意。
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质控指标:手术成功率>80%、严重并发症率<10%、肾功能保护率>90%,定期复盘改进。