2021 EAU/ESPU指南：青春期前男孩睾丸肿瘤

一、指南定位与核心框架

1. 发布背景：2021 年 8 月 EAU 联合 ESPU 发布，为新增独立章节，聚焦青春期前男孩睾丸肿瘤（占儿童实体肿瘤 1%-2%，多为良性），区别于青少年 / 成人睾丸肿瘤的诊疗逻辑。
2. 核心原则：以器官保留为首要目标，超声 + AFP 分层决策，手术优先保睾，恶性肿瘤分期指导辅助治疗，随访聚焦复发与内分泌安全。
3. 适用范围：0-12 岁男孩睾丸内肿瘤，含良性（畸胎瘤、表皮样囊肿等）与恶性（卵黄囊瘤为主），不含睾丸旁肿瘤与肾上腺残余瘤。

二、诊断与分层标准（强推荐）

1. 临床与超声评估（证据级 A）

• 典型表现：90% 以上为无痛性阴囊肿块，15%-50% 合并鞘膜积液；早熟体征提示 Leydig 细胞瘤。
• 超声要求：高分辨率多普勒超声（7.5-12.5MHz），敏感度近 100%，明确肿瘤位置、大小、边界、血流，区分睾丸内 / 旁肿瘤。
• 手术时机：非急诊，确诊后尽快安排（数日内），避免延误与焦虑。

2. 肿瘤标志物（核心更新）

3. 病理分型与风险分层

三、分层治疗方案（核心模块）

1. 器官保留手术（强推荐，证据级 B）

• 适用场景：超声提示肿瘤局限、正常睾丸实质可辨，AFP 未显著升高（＞12 月龄＜100ng/mL）。
• 手术要点：腹股沟入路，术中血管阻断便于操作，冷冻切片确认切缘阴性与病理类型，尽可能保留正常睾丸组织。
• 禁忌证：超声无正常睾丸实质、＞12 月龄 AFP＞100ng/mL（高度怀疑卵黄囊瘤），考虑根治性睾丸切除术。

2. 根治性睾丸切除术（证据级 B）

• 适用场景：肿瘤占据整个睾丸、无正常实质残留，或 AFP 显著升高提示恶性，或冷冻切片证实恶性且无法保睾。
• 手术规范：腹股沟入路，高位结扎精索血管，避免肿瘤破裂与局部种植。

3. 恶性肿瘤分期与辅助治疗（证据级 B-C）

• 分期检查：恶性肿瘤行胸 / 腹 CT 评估转移，I 期卵黄囊瘤以手术 + 随访为主，II-IV 期联合化疗（参考儿童肿瘤协作组方案）。
• 化疗指征：转移性或复发卵黄囊瘤，首选 BEP 方案（博来霉素 + 依托泊苷 + 顺铂），低龄患儿注意剂量调整与肺 / 肾毒性监测。

四、随访与安全性（强推荐）

1. 随访方案（分层设计）

2. 安全性要点

• 手术安全：保睾术后复发率极低（227 例中仅 2 例复发），冷冻切片减少切缘阳性风险。
• 化疗毒性：低龄患儿需儿科肿瘤协作，调整 BEP 剂量，监测肺功能、肾功能与听力。
• 内分泌与生育：术后评估睾酮水平，单侧切除不影响发育，双侧需关注激素替代与生育储备。

五、核心更新要点与临床价值

1. 保睾优先：明确超声与 AFP 分层下的保睾指征，显著提升器官保留率，降低心理与内分泌影响。
2. 标志物精准化：AFP 按年龄分层解读，避免过度手术；β-HCG 不作为常规，减少不必要检查。
3. 病理驱动决策：良性肿瘤简化随访，恶性肿瘤分期指导化疗，避免过度治疗。
4. 手术规范统一：腹股沟入路、血管阻断、冷冻切片的标准化流程，提升手术安全性与准确性。

六、总结