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2016 AHA科学声明：先天性心脏病心脏移植和机械型循环支持

作者：中华医学网发布时间：2026-01-02 20:27浏览：次

2016 年 AHA《先天性心脏病心脏移植与机械循环支持科学声明》（Circulation 2016;133:802–838）是首部系统性梳理先心病（CHD）终末期心衰的高级支持与移植管理的权威文件，针对儿童 / 成人 CHD（ACHD）的解剖复杂性、生理异质性与多阶段姑息 / 矫治史，提出分层评估、个体化 MCS 桥接与移植策略，旨在缩小指南与临床实践的鸿沟，改善远期预后。📄

核心背景与定位

流行病学趋势：CHD 救治进步使存活至成人的患者激增，晚期心衰成为主要死因；ACHD 在心脏移植受体中的占比持续上升，但年度移植量总体稳定，供需矛盾突出。
核心挑战：解剖复杂（需血管重建）、HLA/ABO 致敏、单心室 / Fontan 衰竭、肺高压、肝肾功能受损；MCS 适用证据多来自注册研究与单中心经验，缺乏 RCT，需个体化决策。
适用人群：儿童 CHD、ACHD、单心室 / Fontan 衰竭、复杂紫绀型 CHD、术后晚期心衰 / 心律失常 / 移植后再衰竭。

心脏移植（HTx）的关键评估与时机

适应症与禁忌证（强推荐）
- 适应症：经优化药物 / 介入 / 外科治疗仍持续重度心衰（静息 / 轻活动症状、LVEF 严重降低、峰值摄氧量＜12 mL/kg/min、依赖正性肌力药 / MCS）；难治性恶性心律失常；不可逆肺高压（PVR＞6 Wood 单位且对肺血管扩张剂无反应）；单心室 / Fontan 衰竭且无法再矫治。
- 禁忌证：活动性感染、恶性肿瘤（治愈＜5 年）、不可逆脑损伤、严重肝衰（MELD 评分极高）、严重外周血管病无法建立移植物流出道；相对禁忌：高龄、重度 Frailty、严重心理社会障碍。
高危亚组与评估重点
- 单心室 / Fontan 衰竭：评估 PVR、肝纤维化、房室瓣反流、血栓栓塞风险；移植风险高，需多学科团队（MDT）决策，优先考虑桥接 MCS 或心脏再同步化治疗（CRT）。
- ACHD 致敏（高 PRA/DSA）：术前脱敏、交叉配型阴性供心、术后强化免疫抑制，降低排斥风险。
- 肺高压：右心导管评估 PVR、肺血管反应性；对肺血管扩张剂反应良好者可降低移植风险，无反应者需谨慎评估移植获益。
供心匹配与手术策略
- 供心选择：年龄、体重匹配，避免严重供心心肌病 / 瓣膜病；复杂 CHD 需预留足够血管组织用于主动脉 / 肺动脉 / 腔静脉重建。
- 手术技术：根据解剖选择原位移植、心房调转、腔静脉 / 肺动脉重建；单心室患者常需同期修复肺血管或房室瓣，必要时采用双心室移植或心肺联合移植。

机械循环支持（MCS）的分层应用

共识将 MCS 分为临时支持（短期桥接）与长期植入（桥接移植 / 目的地治疗），强调个体化选择与并发症防控。

MCS 类型	代表装置	适用场景	优势	风险 / 局限
临时体外支持	ECMO、CentriMag、TandemHeart	心源性休克、术后低心排、等待移植 / 再移植、难治性心律失常	快速建立、支持强度高、可同时支持双心室 / 肺循环	感染、出血、血栓栓塞、肾功能不全、需抗凝
长期左室辅助装置（LVAD）	HeartMate II/III、HeartWare HVAD	左室为主的心衰、桥接移植 / 目的地治疗（适合解剖允许者）	耐久性好、血流动力学稳定、改善生活质量	右室衰竭、血栓、卒中、驱动线感染、需长期抗凝
长期右室辅助装置（RVAD）	Thoratec PVAD、CentriMag（长期）	右室为主的心衰、Fontan 衰竭、术后右室功能不全	针对性支持右室、改善肺循环灌注	植入难度高、血栓风险高、适用人群有限
双心室辅助装置（BiVAD）	双泵组合、Total Artificial Heart（TAH）	双室衰竭、单心室衰竭、无法仅用 LVAD/RVAD 维持循环	全循环支持、适合终末期双室功能不全	手术复杂、并发症多、费用高

治疗路径与临床决策流程

分层管理原则
- 稳定期心衰：优化药物治疗（利尿剂、ACEI/ARB、β 受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂）、CRT/ICD、介入 / 外科再矫治；定期评估心衰进展，及时启动移植 / MCS 评估。
- 急性失代偿：立即启动临时 MCS（ECMO/CentriMag）稳定循环，同时评估移植可行性；对 MCS 反应良好者过渡至长期 MCS 或移植，反应差者考虑紧急移植或心肺联合移植。
儿童与成人 CHD 的差异化策略
- 儿童：优先考虑生长发育、装置尺寸适配；常用 ECMO/CentriMag 桥接移植，小型化 LVAD/RVAD 逐渐应用；术后注重神经发育监测与康复。
- ACHD：评估 Frailty、合并症（高血压、糖尿病、肾病）、既往手术瘢痕与血管解剖；MCS 选择需兼顾解剖可行性与长期并发症风险；术后强化二级预防与康复训练。

术后管理与并发症防控

免疫抑制与排斥监测
- 初始方案：钙调磷酸酶抑制剂（环孢素 / 他克莫司）+ 霉酚酸酯 + 糖皮质激素；高致敏患者加用抗 CD20 单抗 / 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。
- 监测：定期行心内膜心肌活检（EMB）、超声心动图、循环抗体（DSA）检测；急性排斥反应及时升级免疫抑制，慢性排斥反应考虑脱敏或再次移植。
常见并发症与处理
- 右室衰竭：术前评估 PVR，术后使用正性肌力药、RVAD 支持、肺血管扩张剂；严重者需双室支持或再次移植。
- 血栓栓塞：术后长期抗凝（华法林 / NOAC），监测 INR / 凝血功能；MCS 患者加强抗栓与装置监测，必要时溶栓或取栓。
- 感染：严格无菌操作，驱动线 / ECMO 管路护理，及时抗感染治疗；术后接种疫苗，预防机会性感染。
- 移植物血管病（CAV）：术后他汀类药物、阿司匹林、定期冠脉造影 / CTA 监测；严重 CAV 考虑再次移植。

质量改进与未来方向

系统级改进建议
- 建立 CHD 移植 / MCS 注册数据库，开展多中心研究，积累高质量证据。
- 推广 MDT 模式（心内科、心外科、麻醉科、重症医学科、移植科），标准化评估与决策流程。
- 加强培训与教育，提升医护人员对复杂 CHD 解剖与生理的理解，优化操作与并发症管理。
技术与研究方向
- 研发小型化、低血栓风险的 MCS 装置，适配儿童与复杂解剖患者。
- 探索细胞疗法、再生医学在 CHD 心衰中的应用，减少对移植 / MCS 的依赖。
- 优化免疫抑制方案，降低排斥反应与感染风险；开发无创排斥监测技术，提高早期诊断率。