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2016 SCVP/AECVP主动脉外科病理学共识声明:非炎性退行性疾病的

作者:中华医学网发布时间:2026-01-02 20:20浏览:

2016 年 SCVP/AECVP 主动脉外科病理学共识(第二部分:非炎性退行性疾病)(Cardiovasc Pathol 2016;25:247–257,PMID:27031798)统一了命名与诊断标准,淘汰 “囊性中层坏死” 等旧称,改用可量化的组织学指标与分级,便于病理报告标准化、临床沟通与研究荟萃。📄

核心原则与标本处理

  • 顶层术语:中层退行性变(medial degeneration),以中层板层单位损伤为核心,涵盖细胞与细胞外基质的复合改变;需与炎性病变严格区分,若见炎症按第一部分炎性疾病处理。
  • 标本规范:≥6 块全层组织,每例必做 HE 与弹力纤维染色(VVG/Movat 等);必要时加胶原染色或 SMA 免疫组化;评估最严重区域并取平均值分级。

统一命名与诊断标准(关键术语)

术语 定义 分级 / 亚类 关键要点
中层退行性变(顶层术语) 中层板层单位的退行性损伤总和 无 / 轻 / 中 / 重 综合下述指标,取最严重区均值
黏液样细胞外基质积聚(MEMA) 黏液样基质增多,形成板层内 / 跨板层池 板层内(I)/ 跨板层(T);轻 / 中 / 重;局灶 / 多灶 / 广泛 旧称 “囊性变” 的替代,弹力纤维染色辅助
弹力纤维断裂 / 缺失 弹力纤维断裂、缺失,跨板层间隙扩大 轻 / 中 / 重;局灶 / 多灶 / 广泛 弹力纤维染色必备,是夹层 / 动脉瘤的重要底物
弹力纤维变薄 弹力纤维厚度下降,板层内间隙增宽 轻 / 中 / 重;局灶 / 多灶 / 广泛 与断裂 / 缺失并行评估
弹力纤维排列紊乱 弹力纤维失去平行 / 同心圆排列,呈杂乱分布 局灶 / 多灶 / 广泛 罕见,需排除标本取向误差
平滑肌细胞核丢失 多板层平滑肌细胞核不可辨认 罕见 / 多发 / 广泛;片状 / 带状 HE 染色评估,与板层塌陷相关
板层性中层塌陷 弹力纤维致密压缩,板层单位变薄 局灶 / 多灶 / 广泛 弹力纤维染色显示
平滑肌细胞排列紊乱 平滑肌细胞失序或结节状聚集 局灶 / 多灶 / 广泛 常与弹力纤维紊乱并存
中层纤维化 胶原增多,替代或扩大板层间隙 板层内(I)/ 跨板层(T);轻 / 中 / 重 区分替代性瘢痕与退行性改变

分级体系(轻 / 中 / 重)

  • 严重度分级(按累及板层单位数量):轻度≤3 层;中度 4–10 层;重度 > 10 层。
  • 分布分级:无 / 局灶(≤10%)/ 多灶(10%–30%)/ 广泛(>30%)。
  • 顶层 “中层退行性变” 分级:综合上述指标的最严重区域均值,给出无 / 轻 / 中 / 重的最终判定。

临床常见疾病的组织学特征与报告要点

  • 遗传性结缔组织病(马凡 / 洛伊茨 - 迪茨等):多为重度跨板层 MEMA、重度弹力纤维断裂 / 缺失、平滑肌细胞核丢失;建议提示遗传倾向,结合临床与基因检测。
  • 二叶式主动脉瓣(BAV)相关升主动脉病:常为轻–中度 MEMA 与弹力纤维异常,多灶分布;报告需注明瓣型与病变部位。
  • 散发性主动脉瘤 / 夹层(非综合征型):多为轻–中度退行性变,混合 MEMA、弹力纤维断裂与中层纤维化;需排除炎症与感染。
  • 老化相关退行性变:多为轻度弹力纤维变薄、局灶 MEMA 与纤维化;与病理性退行性变鉴别。

与旧术语的对应与淘汰

  • 淘汰术语:囊性中层坏死、中层坏死、囊性中层变性等;统一改用 MEMA、弹力纤维断裂 / 缺失、平滑肌细胞核丢失等可量化指标。
  • 原因:旧称易导致混淆,且无法准确反映病变程度与类型。

病理报告模板(要点)

  1. 标本信息:部位、数量、染色组合。
  2. 顶层诊断:中层退行性变(轻 / 中 / 重);无明确炎症。
  3. 分项评分:MEMA(I/T,轻 / 中 / 重,分布)、弹力纤维断裂 / 缺失(分级 / 分布)、平滑肌细胞核丢失(分级 / 分布)等。
  4. 临床关联:提示遗传倾向 / BAV / 散发性;建议临床随访与影像学监测。
  5. 鉴别诊断:排除大动脉炎、感染性动脉瘤、动脉粥样硬化性炎症等。

临床应用建议

  • 病理科:建立标准化报告模板,严格执行染色与取材规范;定期质控,避免术语混用。
  • 临床科室:将病理分级纳入术前评估与术后随访;重度退行性变者加强影像学监测,警惕再夹层 / 动脉瘤进展;疑似遗传者启动基因咨询。
  • 研究:采用统一术语与分级,便于多中心数据合并与疗效对比。