2017 EACTS/AEPC 室间隔完整大动脉转位（TGA/IVS）指南（Eur J Cardiothorac Surg 2017;51 (1):e1–e32）以动脉调转术（ASO）为核心，强调产前诊断、新生儿稳定、早期手术与多学科随访，显著改善远期生存与心功能 🫀👶。
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适用：单纯 TGA/IVS；不含主动脉缩窄 / 弓发育不良、室缺（VSD）/ 左室流出道梗阻、右室双出口、单心室、矫正型转位。
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前提：平行循环需尽早改善混合；左室质量与压力储备是 ASO 成功关键；围术期神经保护与冠脉转移安全优先。
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产前诊断与围产期规划 🤰🩺
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筛查：胎儿心脏超声必做流出道切面，提高检出率；确诊后转至小儿心脏中心，制定分娩与急救预案。
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产前咨询：告知家长诊断、治疗流程、风险与预后；提供支持资源，安排与外科医生及病友沟通。
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新生儿稳定与术前准备 👶🚨
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立即启动 PGE1 输注维持动脉导管开放，避免突然停药以防低氧反弹；监测呼吸暂停，必要时咖啡因或气道支持。
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评估混合：血氧低、酸中毒、休克时急诊 BAS；BAS 后仍不稳定者，排查肺动脉高压（PH）、冠脉异常，必要时吸入 NO、ECLS 支持。
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影像学：超声心动图明确冠脉起源、主肺动脉 / 主动脉直径、瓣膜形态，排除合并畸形。
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动脉调转术（ASO）核心要点 🛠️🫀
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时机：生后 1 个月内完成，减少左室质量退化；左室质量不足者先分期训练（如肺动脉环缩），再行 ASO。
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冠脉转移：术前精准分型，术中避免扭曲、狭窄；必要时采用单冠状动脉或壁内冠脉的特殊转移技术。
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右室流出道重建：肺动脉瓣上补片或同种瓣，降低远期梗阻与反流风险。
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体外循环与心肌保护：低温 CPB，主动脉阻断期间持续灌注，减少心肌缺血损伤。
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术后管理与长期随访 🧑⚕️📊
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术后早期：监测冠脉供血、心功能、心律失常、出血 / 心包填塞；优化容量与血管活性药物，逐步脱离机械通气。
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中期随访：定期超声心动图 / 心电图 /holter；必要时 CTA/MRA 评估冠脉与主动脉根部。
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晚期并发症：右室功能不全、肺动脉瓣反流 / 梗阻、冠脉狭窄、心律失常；针对性药物治疗或再干预（如瓣置换、支架植入）。
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左室质量不足：分期手术，先肺动脉环缩提升左室压力负荷，待左室质量达标后再 ASO；间隔时间个体化，通常数周至数月。
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冠脉异常：术前明确分型（如单冠脉、壁内冠脉、异常分支）；术中采用瓣上转移、心包补片覆盖等技术，降低术后缺血与狭窄风险。
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晚期右室功能不全：利尿剂、ACEI/ARB、β 受体阻滞剂优化；难治性心衰评估再干预（如肺动脉瓣置换、流出道重建）或心脏移植。
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误区 1：仅做四腔心切面筛查胎儿心脏。纠偏：必须加做流出道切面，提高 TGA 检出率。
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误区 2：PGE1 可突然停药。纠偏：需逐步减量，避免低氧反弹；监测呼吸暂停等副作用。
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误区 3：ASO 可延迟至生后 3 个月以后。纠偏：左室质量随年龄退化，首选 1 个月内完成；延迟需分期训练。
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误区 4：术后无需长期随访。纠偏：晚期并发症（瓣膜反流、冠脉狭窄、心律失常）常见，需终身随访。
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建立产前→新生儿→术后的多学科团队（产科、新生儿科、小儿心内科、心外科、麻醉科），制定标准化流程。
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新生儿急救包常备 PGE1、球囊房间隔造口器械、ECLS 耗材，确保混合不足时快速干预。
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术前冠脉图谱标准化，术中冠脉转移录像存档，术后定期复查冠脉供血。
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建立随访数据库，记录心功能、瓣膜反流、冠脉事件、心律失常，及时干预高危患者。