2017 EACTS/AEPC指南：室间隔完整的大动脉转位患者的管理

适用范围与核心目标

• 适用：单纯 TGA/IVS；排除主动脉缩窄 / 弓发育不良、室间隔缺损（VSD）、左室流出道梗阻、双出口右室、单心室、矫正型 TGA 等复杂亚型。
• 目标：围产期稳定氧合与循环、尽早 ASO 解剖矫治、降低并发症、提升远期生存率与心功能。

关键推荐一览（分级与证据）

分阶段实操路径（产前→新生儿→手术→术后）

1. 产前管理与分娩计划 🤰
   • 筛查：胎儿心脏超声必须包含流出道切面，提高 TGA 检出率；确诊后转至三级先心病中心。
   • 咨询：告知家长诊断、治疗路径、风险与预后；制定分娩计划，确保生后立即接入新生儿重症监护与先心病团队。
   • 辅助检查：染色体 / 基因检测不常规推荐，但可个体化讨论；排除心外畸形。
2. 新生儿期紧急稳定与术前准备 👶
   • 紧急处理：低氧 / 酸中毒 / 休克时，立即 PGE1（初始 0.1 μg/kg/min）维持动脉导管开放，紧急 BAS 扩大房间隔缺损，改善心房水平混合；纠正酸中毒与容量管理。
   • 撤离 PGE1：BAS 后逐步减量，避免突然停药导致反跳低氧；监测呼吸暂停（可予咖啡因）、肺水肿与感染。
   • 术前评估：超声心动图评估冠脉起源、左室质量 / 压力、瓣膜反流、肺动脉压力；必要时 CT/MRI 补充冠脉与大血管解剖。
3. 手术时机与术式选择 ⚕️
   • 首选 ASO：出生后 3 周内完成，此时左室质量与压力储备充足，手术风险低；具备 ECLS 支持可放宽至 2 个月内。
   • 分期 ASO：超过 2 个月或左室质量 / 压力不足时，先肺动脉环缩等左室训练，待左室准备就绪后二期 ASO；两期间隔个体化，通常数周。
   • 冠脉移植：精准识别冠脉畸形，确保移植后无缺血；RVOT 重建优先 LeCompte 手法，必要时补片扩大，降低远期梗阻风险。
4. 围术期与术后管理 🛌
   • 术中：优化体外循环与心肌保护，监测冠脉灌注、心功能与心律失常；必要时 ECLS 辅助。
   • 术后监护：监测冠脉缺血（心电图、心肌酶、心功能）、RVOT 梗阻（压差、超声）、主动脉瓣 / 肺动脉瓣反流、心律失常、肾功与凝血；逐步撤离呼吸与循环支持。
   • 远期随访：出院后定期超声心动图、心电图、运动负荷试验；评估心功能、瓣膜反流、主动脉根部扩张、神经发育与生活质量；必要时再次干预（RVOT 梗阻、瓣膜置换、主动脉根部修复）。

常见误区与纠偏

• 误区 1：仅靠四腔心切面筛查胎儿 TGA。纠偏：必须加做流出道切面，显著提高产前检出率。
• 误区 2：ASO 可无限期推迟。纠偏：3 周内最佳，超过 2 个月左室质量消退风险升高，需评估左室准备度或分期手术。
• 误区 3：PGE1 可突然停药。纠偏：BAS 后逐步减量，监测反跳低氧与呼吸暂停，必要时咖啡因预防。
• 误区 4：术后无需长期随访。纠偏：远期 RVOT 梗阻、瓣膜反流、主动脉根部扩张、心律失常风险持续存在，需多学科长期随访。

科室落地建议

1. 成立多学科团队（胎儿医学、新生儿科、小儿心内科、小儿心外科、麻醉科、影像科），制定 SOP 与应急流程。
2. 产前筛查标准化：胎儿心脏超声必做流出道切面，确诊后立即转诊并制定分娩计划。
3. 新生儿期应急包：PGE1、BAS 器械、ECLS 团队待命，确保低氧 / 酸中毒患儿快速稳定。
4. 手术质控：术前冠脉精准评估，术中安全移植与 RVOT 重建，术后严密监测冠脉缺血与梗阻。
5. 长期随访体系：建立数据库，定期评估心功能、瓣膜、主动脉根部与神经发育，及时干预并发症。