慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗—《肺血栓栓塞症诊治与预

诊断标准与流程（分层确诊）

1. 定义与核心标准（2018 版及后续更新）
   • 有急性 PTE 病史≥3 个月，规范抗凝≥3 个月后仍存在 PH；右心导管（RHC）测平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg、肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg，且影像学证实≥1 个肺段的慢性血栓栓塞性灌注缺损；排除左心疾病、缺氧性肺病、其他类型 PH 等。
   • 高危人群：急性中高危 PTE、右室功能不全、D - 二聚体持续升高、既往 VTE 史、抗磷脂综合征等，需主动随访筛查。
2. 筛查与确诊路径
   • 初筛：急性 PTE 后 3、6、12 个月行超声心动图估测肺动脉收缩压（PASP）；PASP≥40 mmHg 或出现劳力性呼吸困难、晕厥等症状，进一步行肺通气 / 灌注（V/Q）显像（首选筛查，高敏，1B）。
   • 确诊：V/Q 提示与通气不匹配的肺段 / 亚段灌注缺损，再行 CTPA 评估血栓部位与可操作性；最终由 RHC 确认血流动力学参数（mPAP≥25 mmHg、PCWP≤15 mmHg），并排除其他 PH；必要时经导管肺动脉造影用于 PEA/BPA 术前评估。
3. 辅助评估
   • 实验室：BNP/NT-proBNP 评估右心负荷；D - 二聚体多正常或轻度升高，特异性低；血常规、肝肾功能、凝血功能用于基线与抗凝监测。
   • 功能分级：WHO 心功能分级（Ⅰ-Ⅳ）与 6 分钟步行距离（6MWD）用于疗效与预后评估。

治疗策略（分层干预）

1. 基础治疗：终生抗凝（无禁忌证，1C）
   • 目的：预防新发血栓与血栓进展；优先口服抗凝，华法林（INR 2.0~3.0）或 DOACs（利伐沙班、阿哌沙班等）；抗磷脂综合征或无法耐受 DOACs 者优选华法林；定期评估出血风险，调整方案。
   • 其他：静息 PaO₂<60 mmHg 或 SpO₂<90% 者长程氧疗；右心衰竭者利尿、正性肌力药 / 血管活性药改善症状；康复训练与预防感染。
2. 根治性治疗：肺动脉内膜剥脱术（PEA，1C）
   • 适应证：WHO 心功能 Ⅰ-Ⅲ 级、近端可及的慢性血栓栓塞病变；在经验丰富的中心实施，采用深低温停循环，可显著降低 PVR、改善症状与生存率。
   • 围术期管理：严格抗凝，预防再栓塞；监测再灌注肺水肿、出血、右心衰竭等并发症，及时干预。
3. 介入治疗：球囊肺动脉成形术（BPA，2B）
   • 适应证：远端病变、PEA 术后残余 / 复发 PH、无法耐受 PEA 者；分次逐级扩张，降低 PVR 与 mPAP，改善运动耐力；警惕再灌注肺水肿、血管损伤等并发症，需标准化操作与术后监护。
4. 靶向药物治疗（2B）
   • 适用：无法行 PEA/BPA、PEA/BPA 后残余 PH、症状持续者；常用药物包括利奥西呱、马昔腾坦、司来帕格等；可单药或联合使用，进一步降低 PVR、改善症状与运动耐力；注意禁忌证与不良反应（如低血压、头痛、贫血）。
5. 补救与特殊情况
   • 下腔静脉滤器：仅用于抗凝禁忌的高危患者或抗凝下仍复发 VTE；短期使用，病情稳定后尽早取出或转换为抗凝（2C）。
   • 妊娠 / 育龄期：避免妊娠；已妊娠者转至 PH 中心评估，首选 LMWH（不通过胎盘），分娩前后调整为 UFH 便于拮抗。

临床落地建议与常见误区

1. 落地建议
   • 建立随访清单：急性 PTE 后 3、6、12 个月超声心动图 + 症状评估，高危人群缩短随访间隔。
   • 标准化路径：V/Q 初筛→CTPA 定位→RHC 确诊→PEA/BPA 评估→靶向药物 / 支持治疗；多学科团队（呼吸、心外科、介入、麻醉）协作决策。
   • 抗凝管理：DOACs 简化监测，华法林定期查 INR；出血风险高者选用 DOACs 或低强度华法林（需权衡血栓风险）。
2. 常见误区与纠偏
   • 误区 1：CTPA 阴性即可排除 CTEPH。纠偏：CTPA 对远端病变敏感性低，V/Q 阴性更可靠；V/Q 阳性 + RHC 符合 PH，仍需考虑 CTEPH。
   • 误区 2：中高危 PTE 后不随访。纠偏：高危人群 CTEPH 发生率显著升高，需主动筛查，避免漏诊。
   • 误区 3：PEA 术后可停用抗凝。纠偏：PEA 后仍需终生抗凝，预防复发与新发血栓。
   • 误区 4：所有 CTEPH 均用靶向药物。纠偏：PEA 为首选根治手段，靶向药物用于无法手术或术后残余 PH 的补救治疗。

总结与延伸