2018 CHEST 成人肺动脉高压（PAH）治疗指南（CHEST 2018 PAH Guidelines）以综合管理为核心，共 78 条推荐并浓缩为一页式流程，强调风险分层、目标导向治疗与多学科协作，同时新增口服双联初始 / 序贯联合治疗的强证据推荐，显著提升功能与预后 🫁。
-
定义：PAH 为孤立肺小动脉病变，右心导管静息 mPAP≥25 mmHg、PAWP≤15 mmHg、PVR 升高；不含左心疾病 / 肺病低氧 / CTEPH 等亚型。
-
适用：特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）、结缔组织病相关、先天性心脏病相关、HIV 相关等 PAH 成人。
-
基线评估与风险分层 📊
-
右心导管确诊 + WHO 心功能分级（Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ）；急性血管反应试验；6MWD、BNP/NT-proBNP、影像学、铁代谢、肝肾功能。
-
低危（1 年死亡风险 <5%）、中危（5%~10%）、高危（>10%），动态重评。
-
初始治疗选择 💊
-
WHO Ⅱ/Ⅲ 级初治：安贝生坦 + 他达拉非口服双联（首选）；不耐受者单药（ERA/PDE5i/sGC 激动剂）。
-
急性血管反应试验阳性：CCBs 长期维持；阴性者不用 CCBs。
-
WHO Ⅳ 级 / 快速进展 Ⅲ 级：肠外前列环素类（依前列醇 / 曲前列尼尔），必要时联合口服制剂。
-
随访与调整 📈
-
每 3~6 个月评估：6MWD、症状、BNP/NT-proBNP、右心功能、不良反应。
-
未达低危：序贯加药至双联 / 三联；仍进展则升级为肠外前列环素类或评估肺移植。
-
支持与姑息治疗 🛡️
-
利尿、抗凝、补铁、氧疗（SpO₂<91%）；戒烟、限酒、避免高海拔。
-
多学科协作（呼吸 / 心内 / 风湿 / 外科 / 麻醉 / 姑息医学），优化全程管理。
-
口服双联联合治疗升级为 Ⅱ/Ⅲ 级初治首选，证据更充分。
-
强化综合管理与姑息治疗，将康复、疫苗、生活方式干预纳入标准路径。
-
明确特殊场景的禁忌与监护要求，降低不良事件。
-
建立标准化评估与随访模板，每 3~6 个月重评风险分层与治疗目标。
-
Ⅱ/Ⅲ 级初治优先安贝生坦 + 他达拉非；Ⅳ 级 / 进展快者尽早肠外前列环素类。
-
严格筛选 CCBs 适用人群，仅急性血管反应试验阳性者使用。
-
多学科协作处理妊娠、手术、高海拔 / 飞行等特殊场景。
-
定期监测肝肾功能、血常规、铁代谢，及时处理不良反应。