2019 CSANZ《Fontan 循环患者管理立场声明》（Heart Lung Circ, 2020;29:5–39）是面向澳新地区的多学科共识文件，以患者与家庭为中心，覆盖全生命周期管理、过渡医疗、心血管与多器官并发症、特殊场景（妊娠 / 运动 / 精神健康）等，虽非分级证据指南，但提供可落地的统一路径与监测方案。
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适用人群：完成 Fontan 术的单心室先天性心脏病患者（儿童与成人）；强调终身多学科随访与个体化决策。
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核心目标：改善长期生存与生活质量，规范监测与干预，促进从儿科到成人的平稳过渡，降低血栓、心律失常、心功能不全、肝肺肾等多器官并发症风险。
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随访频率：稳定者至少每年 1 次成人先天性心脏病专科评估；高危 / 不稳定者缩短至 3～6 个月；监测指标含心功能、心律失常、血栓风险、肝肾功能、运动耐量、精神健康。
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儿科→成人过渡：青春期早期启动，制定个体化计划，确保无缝衔接；过渡期需覆盖生殖健康、心理支持、自我管理教育。
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血栓预防与抗凝：Fontan 循环易形成血栓，房颤 / 房扑等 atrial arrhythmias 常规华法林抗凝；无明确指征者个体化评估，不推荐一刀切；妊娠期间尽早由华法林转为低分子肝素，避免孕早期使用华法林。
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心律失常：房速 / 房扑常见，先药物控制；复发或难治者行导管消融或外科迷宫术；Fontan 转换术时同期处理心律失常基质，尽可能保留窦房结与房室结传导。
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心功能与瓣膜：监测单心室功能、房室瓣反流、Fontan 通路梗阻；心衰者予利尿剂、优化容量与后负荷；严重反流 / 梗阻 / 心功能不全者评估介入或外科干预；终末期考虑心脏移植。
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肝脏：术后 5～10 年启动肝病随访；每年肝功能，定期超声 + 弹性成像；疑诊肝硬化者每 6 个月筛查肝癌（超声、AFP 等）；避免酒精等肝损因素；高危者转诊肝病科。
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肾脏：每年监测肌酐 /eGFR；病情变化或调整利尿剂等药物时加密监测；eGFR 持续下降提示 Fontan 衰竭风险，转诊肾内科。
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肺与呼吸：监测低氧、胸腔积液、塑料支气管炎（PB）、蛋白丢失性肠病（PLE）；PB/PLE 需多学科救治，包括优化 Fontan 血流、抗炎、营养支持等。
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运动：峰值运动能力通常为预计值的 60%～65%；稳定者个体化运动训练，改善耐力与心功能；避免过度负荷，循序渐进，密切监测。
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精神健康：焦虑 / 抑郁高发，低阈值筛查与干预；提供心理咨询、社会支持与自我管理工具，改善生活质量。
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孕前评估：多学科会诊，评估心功能、心律失常、血栓风险、肝肾功能；禁忌证包括未控心律失常、中重度心室功能不全、重度房室瓣反流、心衰等；COCP 因血栓风险避免使用，优先孕激素制剂。
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孕期管理：成人先心病 + 高危产科联合管理；定期监测母体心功能与胎儿生长；20 周胎儿心超排查先心病；分娩推荐阴道分娩 + 区域麻醉，缩短第二产程；产后高危监护，预防血栓与心衰；无抗凝指征者产后予血栓预防，持续至产褥期结束。
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共性：均强调终身随访、多学科协作、多器官监测、过渡医疗与妊娠风险分层。
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差异：CSANZ 为立场声明（无证据分级），更贴近澳新临床实践与注册数据；AHA 为科学声明，提供更详尽的机制与研究证据总结，两者可互补使用，指导临床决策。
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确诊 Fontan 术后，立即纳入成人先心病专科随访，制定年度监测计划。
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每年完成：心超、ECG/Holter、肝肾功能、血常规、凝血、运动试验（6MWT/CPET）、精神健康筛查；每 3～5 年加做心脏 MRI/CT 评估 Fontan 通路与心功能；术后 5～10 年启动肝病随访。
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血栓 / 心律失常：房颤 / 房扑常规华法林；复发房速 / 房扑评估消融或外科干预。
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妊娠：孕前多学科评估，排除禁忌证；孕期转低分子肝素，高危产科联合管理；产后监护与血栓预防。
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多器官异常：肝 / 肾 / 肺异常及时转诊对应专科，联合制定方案。