2018 ACCP 成人肺动脉高压（PAH）治疗指南（Chest, 2019）以证据分级与流程图化管理为核心，将治疗从单一药物提升至 “药物治疗 + 心肺康复 + 姑息治疗 + 支持治疗 + 预防” 的综合管理范式，共 78 条推荐，便于临床落地。
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适用人群：成人 PAH（不含左心疾病 / 肺部疾病 / CTEPH 等其他类型 PH）；强调转诊至专科中心。
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关键评估：以 WHO 心功能分级（FC）、6 分钟步行距离（6MWD）为核心；预设 6MWD 最小临床重要差异（MID）为 33 米，作为疗效判定的关键阈值。
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心肺康复：稳定 PAH 患者建议纳入，改善运动耐量与生活质量；需个体化处方、循序渐进、密切监测。
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姑息治疗：对充分药物治疗仍维持 FC Ⅲ/Ⅳ 级且不适合肺移植者，推荐多学科协作的姑息治疗，缓解症状、减轻疾病负担、改善生活质量与家庭照护。
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支持治疗：氧疗（SpO₂＜92% 或 PaO₂＜60 mmHg 时）、利尿（右心失代偿水肿）、纠正贫血 / 铁缺乏、控制房性心律失常、预防感染与血栓事件；不推荐常规抗凝 / 抗血小板 / SSRI，仅个体化使用。
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78 条推荐浓缩为一张算法图，按 FC 分级、初始 / 加用治疗、疗效评估与调整逐级推进，便于快速决策。
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随访频率：3~6 个月一次，评估 FC、6MWD、右心功能（超声 / BNP/NT-proBNP）、药物耐受性与不良反应；疗效不佳时及时加用或升级治疗。
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与 ESC/ERS 2015 相比，ACCP 更严格以 6MWD-MID（33 米）作为疗效判定标准，对司来帕格 / 口服曲前列尼尔未作常规推荐，更强调流程图化与综合管理。
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个体化考量：药物可及性、经济负担、合并症、耐受性与患者意愿；建议在专科中心制定与调整方案。
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确诊 PAH 后，先完成 FC、6MWD、超声心动图、BNP/NT-proBNP、血气等基线评估，转诊至 PAH 专科中心。
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FC Ⅱ/Ⅲ 级：优先考虑安立生坦 + 他达拉非初始联合；或单药起始，3~6 个月评估，未达标则加用另一类药物。
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FC Ⅳ 级 / 高危：立即启动静脉依前列醇或静脉 / 皮下曲前列尼尔，必要时联合口服制剂。
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同步启动心肺康复与支持治疗；对重度患者早期引入姑息治疗团队。
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每 3~6 个月复查，按流程图调整方案，直至达到并维持临床缓解。