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先天性心脏病外科治疗中国专家共识(一):大动脉调转术应用

作者:中华医学网发布时间:2026-01-01 09:49浏览:

《先天性心脏病外科治疗中国专家共识(一):大动脉调转术应用》(2019-12 发布,2020-01《中国胸心血管外科临床杂志》)由国家心血管病专家委员会先心病专委会制定,核心是将大动脉调转术(ASO)规范化用于完全性大动脉转位(TGA)及部分心室大动脉连接异常,强调解剖矫治、冠脉移植与分期 / 姑息策略的个体化选择,以降低围术期风险并改善远期预后。📄

核心定义与适用范围

ASO 通过大动脉换位 + 冠脉移植,使主动脉连左室、肺动脉连右室,恢复正常循环;是 TGA 的首选解剖矫治术,也适用于 Taussig-Bing 畸形等部分心室双出口亚型;LeCompte 手法可避免植入管道,提升成功率。

适应证与手术时机(分级推荐)

疾病类型 推荐时机 证据级别 备注
TGA/IVS(室间隔完整) 出生后 3 周内 ⅠB 有 ECLS 条件可放宽至 2 个月(ⅡaB);新生儿期低氧重,需尽早干预
TGA/VSD、Taussig-Bing 2~3 个月 ⅠC >6 个月、PVR>8~10 U/m² 可行姑息性 ASO(VSD 不闭 / 开窗);6~8 U/m² 争议大(ⅡbC)
心房调转术后右心功能不全 / 三尖瓣反流 分期:肺动脉环缩锻炼左室→ASO ⅡbC 需左心功能好、二尖瓣无反流
合并左室流出道梗阻(LVOTO) 一期 ASO + 解除梗阻;复杂者分期 ⅡaC 必要时双动脉根部调转(DRT)等改良术式

术前评估与围术期准备

  1. 确诊与分型:心脏超声(首选)明确房室连接、冠脉起源 / 走行、VSD 大小 / 位置、LVOTO / 肺动脉狭窄;复杂病例加做 CT/MRI 或心导管测压(PVR、跨瓣压差)。
  2. 冠脉评估:术前精准分型(单冠、壁内冠脉、高位开口等),制定个体化移植方案,降低缺血风险。
  3. 术前支持:PGE1 维持动脉导管开放;低氧严重者球囊房间隔造口(BAS)改善混合;心功能差或难治性低氧予 ECMO 过渡。

关键手术技术与风险防控

  1. 冠脉移植(核心):采用 “纽扣” 移植,必要时游离至第一分支;复杂冠脉用活板门、凸窗、心包 / 肺动脉罩扩大等技术,避免扭曲、狭窄与缺血。
  2. 大动脉重建:LeCompte 手法将肺动脉分叉置于新升主动脉前方,连续缝合吻合口,减少狭窄与漏血;同期修补 VSD、解除 LVOTO / 肺动脉狭窄。
  3. 分期 / 姑息策略:PVR 高或左室功能不足者先环缩肺动脉锻炼左室,再行 ASO;高龄 / 高危者可姑息性 ASO+VSD 开窗,待 PVR 下降后二期闭合。
  4. 并发症防控:低心排综合征(ECMO 支持)、冠脉缺血(术中 TTE/TEE 监测、术后心肌酶与 ECG)、吻合口狭窄(影像学随访)、主动脉瓣反流(定期超声)。

术后管理与随访

  1. 重症监护:监测血压、心排、乳酸、尿量;ECMO 用于难治性低心排 / 冠脉缺血;呼吸机辅助至氧合与呼吸力学稳定;抗凝 / 抗血小板预防血栓。
  2. 远期随访(终身)
    • 频率:术后 1、3、6、12 个月,之后每 1~2 年;成年后每年 1 次。
    • 项目:心脏超声(瓣反流、压差、心功能)、ECG、CT/MRI(冠脉、主动脉 / 肺动脉狭窄);必要时心导管测压。
    • 重点:冠脉狭窄 / 缺血、新主动脉瓣反流 / 根部扩张、肺动脉分支狭窄、心律失常、心功能不全;出现症状或影像学异常及时干预。

特殊人群处理要点

  • 低体重 / 早产儿:加强营养支持,精细化体外循环与心肌保护,必要时 ECMO 过渡。
  • 合并重度肺动脉高压(PAH):先药物降 PVR,限期手术;PVR>10 U/m² 优先姑息,待可逆性改善后再根治。
  • 二次手术:评估残余畸形与心功能,采用微创或分期策略,避免过度打击。

临床落地清单(一步到位)

  1. 超声确诊 TGA 亚型、冠脉分型、合并畸形;复杂病例加做 CT/MRI 或心导管。
  2. 按年龄与 PVR 分层,确定一期 ASO 或分期 / 姑息。
  3. 术前 PGE1/BAS/ECMO 稳定循环;术中精准冠脉移植 + LeCompte 重建。
  4. 术后 ECMO / 呼吸机支持,监测冠脉缺血与低心排;出院后终身随访,重点排查瓣膜反流、狭窄与心功能。