先天性心脏病外科治疗中国专家共识（三）：肺动脉闭锁合并室间隔

定义与分型（强推荐）

• 定义：主肺动脉 / 右室流出道闭锁 + 室间隔缺损，肺血流由动脉导管（PDA）和 / 或 MAPCAs 供应；常伴肺动脉分支发育不良、右室肥厚、紫绀与低氧血症，重症新生儿呈导管依赖型，需紧急干预。
• 分型（按肺血流与肺动脉发育，临床决策核心）
  • A 型：固有肺动脉存在、发育尚可，肺血流以 PDA 为主，MAPCAs 少或细小；适合一期或分期根治。
  • B 型：固有肺动脉存在但发育差，伴多支 MAPCAs；需先单源化 + 姑息，再评估根治时机。
  • C 型：无固有肺动脉或严重发育不良，肺血流完全依赖 MAPCAs；需多期单源化 + 姑息，部分仅能行姑息或 Fontan 类手术。

干预指征（强推荐）

1. 新生儿 / 小婴儿导管依赖型低氧、代谢性酸中毒、心衰，立即予前列腺素 E1 维持 PDA 并急诊干预。
2. 紫绀严重（SpO₂持续＜75%）、运动耐量下降、红细胞增多症、脑栓塞 / 脑脓肿高危，尽早姑息或单源化。
3. MAPCAs 伴动脉瘤、破裂风险或远端肺缺血，限期单源化。
4. 肺动脉发育达标（McGoon≥1.2，Nakata≥150 mm²/m²），同期 / 分期行 RV-PA 连接 + VSD 闭合根治。
5. 感染性心内膜炎（IE）治愈后，评估残余畸形与侧支，必要时同期修复 / 单源化。

术式选择与要点（强推荐）

围术期管理与并发症防控（强推荐）

1. 术前准备：新生儿 / 小婴儿危重症予 PGE1 维持 PDA、纠正酸中毒与低氧；多模态影像（TTE+CCT/CMR）明确肺动脉分支、MAPCAs 与冠脉解剖；IE 患者先抗感染治愈后再手术。
2. 术中监测：TEE 评估瓣膜功能、分流与排气；体外循环采用浅 / 中低温，维持冠脉灌注压；单源化时避免侧支扭曲与狭窄，RV-PA 连接确保吻合口通畅。
3. 术后管理：监测血压、心率、尿量、乳酸与心功能；控制分流大小，避免肺水肿 / 心衰；预防 IE（术后 6 个月内高危期）；肾功能不全者慎用造影剂，必要时行 CRRT 支持。
4. 并发症防控：
   • 低氧血症 / 分流不足：调整呼吸机参数、必要时球囊扩张 / 支架植入；
   • 肺动脉高压危象：镇静、过度通气、肺血管扩张剂；
   • 侧支动脉瘤破裂 / 出血：术中精准吻合，术后密切监测，必要时介入封堵；
   • 右心衰竭：正性肌力药物、利尿剂、降低后负荷，严重者 ECMO 支持。

随访与长期管理（强推荐）

• 时序：术后 1/3/6/12 月，之后每年复查超声心动图、心电图；必要时行 CCT/CMR 或心导管评估肺动脉通畅性、肺血管阻力、右室功能与侧支情况。
• 重点：SpO₂、肺动脉分支发育、RV-PA 管道通畅性、VSD 残余分流、右室大小 / 功能、MAPCAs 动脉瘤与远端灌注。
• 干预时机：管道梗阻、肺动脉分支狭窄、残余分流大、右室功能恶化、MAPCAs 再狭窄 / 动脉瘤，尽早再干预。

落地建议

1. 建立 “新生儿危重症绿色通道”：PGE1 维持 PDA、床旁 TTE 快速评估、MDT（心外科、麻醉、体外、重症）紧急决策。
2. 标准化影像评估流程：TTE 初筛→CCT/CMR 精准分型→心导管评估肺血管阻力与可根治性。
3. 术式选择路径：A 类优先根治；B 类先单源化 + 姑息→再根治；C 类多期单源化 + 姑息→Fontan 类手术。
4. 培训与质控：定期演练新生儿体外循环、单源化吻合、肺动脉高压危象处理；复盘每例并发症，持续优化流程。