先天性心脏病外科治疗中国专家共识（二）：小儿先天性主动脉瓣狭

定义与分级（强推荐）

• 定义：主动脉瓣开放受限致左室流出道梗阻，常见单瓣 / 双瓣 / 三叶瓣畸形，双瓣叶最常见；可伴左室肥厚、舒张功能减退、冠脉灌注不足，重症新生儿可呈导管依赖型，需紧急干预。
• 分级（超声 / 导管，跨瓣峰值压差）：轻度＜40 mmHg；中度 40～79 mmHg；重度≥80 mmHg；新生儿 / 小婴儿重度常伴心衰与低射血分数，压差易被低估，需结合临床与影像综合判断。

干预指征（强推荐）

1. 重度 AS（≥80 mmHg），无论有无症状；新生儿 / 小婴儿重度伴心衰、代谢性酸中毒、导管依赖，立即干预。
2. 中度 AS（40～79 mmHg），伴晕厥、心绞痛、运动耐量下降、左室肥厚 / 舒张功能减退、心律失常，或压差进行性升高（≥10 mmHg / 年）。
3. 轻度 AS（＜40 mmHg），定期监测；伴高危因素（家族史、瓣叶钙化 / 反流加重、左室功能下降）缩短随访间隔。
4. 感染性心内膜炎（IE）治愈后，评估残余狭窄 / 反流，必要时同期修复 / 置换。

术式选择与要点（强推荐）

围术期管理与并发症防控（强推荐）

1. 术前准备：新生儿 / 小婴儿危重症予前列腺素 E1 维持 PDA、纠正酸中毒与低氧；评估左室功能、瓣环大小、冠脉解剖；IE 患者先抗感染治愈后再手术。
2. 术中监测：TEE 评估瓣叶活动、反流程度、左室流出道、排气效果；体外循环采用浅 / 中低温，维持冠脉灌注压，避免心肌缺血。
3. 术后管理：监测血压、心率、尿量、乳酸与心功能；控制反流与心律失常；预防 IE（术后 6 个月内高危期）；肾功能不全者慎用造影剂，必要时行 CRRT 支持。
4. 并发症防控：
   • 严重主动脉瓣反流：成形时避免过度切开，术后 TEE 评估，必要时再次成形 / 置换。
   • 左室功能不全：术后予正性肌力药物、利尿剂，逐步过渡至口服药物；严重者 ECMO 支持。
   • 心律失常：监测 QT 间期与电解质，针对性处理室性心律失常 / 房室传导阻滞。
   • IE：严格无菌操作，术后规范抗感染预防。

随访与长期管理（强推荐）

• 时序：术后 1/3/6/12 月，之后每年复查超声心动图、心电图；必要时行 CT/MRI 或心导管评估瓣口面积、反流程度、左室功能与冠脉灌注。
• 重点：跨瓣压差、主动脉瓣反流分级、左室肥厚 / 舒张功能、瓣环生长、管道通畅性（Ross 术后）；青少年监测主动脉根部扩张。
• 干预时机：压差复升≥80 mmHg、中重度反流伴心功能下降、左室功能恶化、管道梗阻 / 感染，尽早再干预。

落地建议

1. 建立新生儿 / 小婴儿危重症 AS 急诊通道：PGE1 维持 PDA、床旁超声快速分级、MDT（心外科、麻醉、体外、重症）紧急决策。
2. 标准化术式选择路径：优先成形→Ross→人工瓣膜置换；低龄儿童尽量保留自体瓣或选用可生长方案。
3. 培训与质控：定期演练新生儿体外循环、TEE 监测、IE 防控；复盘每例并发症，持续优化流程。